Порок сердца у детей: врожденный и приобретенный

Диагностика пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования.

При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.

На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.

Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.

Трансторакальная эхокардиография (Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.

Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:

• дилатация (расширение) митрального кольца;
• увеличение амплитуды движений митрального клапана, диастолический контакт створок с межжелудочковой перегородкой;
• увеличение размаха диастолического расхождения створок и скорости открытия передней створки клапана;
• систолическое смещение передней и задней створок митрального клапана (более 3 мм) в левое предсердие ниже закрытия митральной линии;
• утолщение створок митрального клапана;
• признаки нарушения внутренней структуры тканей клапана (миксоматозной дегенерации клапана);
• обратный ток крови;
• признаки повышенного давления в лёгочной артерии.

Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.

Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:

• Эхо-КГ не позволяет оценить тяжесть и механизм митральной регургитации и/или состояние функции левого желудочка;
• пациенту предстоит операция на клапане, в ходе обследования решается вопрос о характере хирургического вмешательства.

Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:

• дополнительных эхо-сигналов от створки митрального клапана в полости левого предсердия в период сокращения желудочка;
• диастолического дрожания передней створки клапана или парадоксального движения задней митральной створки в систолу и диастолу.

Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

• тахипноэ с ретракцией ребер
• цианоз и его реакция на оксигенотерапию
• разница артериального давления на руках и ногах
• характер пульса
• наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
• кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

8.7. ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Трикуспидальный стеноз — сравнительно редко диагностируемый порок, обычно, как правило, сочетающийся с трикуспидальной недостаточностью, митральным стенозом, пороками других клапанов. Несколько чаще этот порок встречается у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Трикуспидальный стеноз вызывается следующими заболеваниями.

•  Обычно порок имеет ревматическое происхождение.

•  Очень редко трикуспидальный стеноз может быть следствием карциноидного синдрома, эндокардиального фиброэластоза.

Порок приводит к перегрузке правого предсердия и застою в большом круге кровообращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны периферический цианоз, выраженный застой в большом круге кровообращения, особенно значительное набухание шейных вен, высокая волна A флебограммы (если сохранён синусовый ритм). Аускультативная картина сходна с картиной при митральном стенозе:

•  диастолический шум с протодиастолическим и пресистолическим усилением;

•  тон открытия трикуспидального клапана.

Аускультативные признаки более отчётливо выслушиваются над нижней частью грудины, при задержке дыхания на вдохе. Пальпируемое дрожание нехарактерно из-за низкого градиента давления. В отличие от митрального стеноза нет признаков гипертензии малого круга, венозного полнокровия лёгких и значительного увеличения правого желудочка.

На ЭКГ отмечают признаки перегрузки правого предсердия: высокий заострённый зубец P, особенно во II и III стандартных отведениях, часто мерцание предсердий. ЭхоКГ обнаруживает утолщение створок и позволяет оценить перепад давления на клапане. Рентгенологическим методом определяют увеличение правого предсердия и расширение верхней полой вены. Кальциноз клапана наблюдают редко. Если обсуждается оперативное лечение, то выраженность трикуспидального стеноза уточняют при помощи зондирования правых отделов сердца: градиент (перепад) давления на уровне клапана при трикуспидальном стенозе составляет 3-5 мм рт.ст., редко больше (в норме до 1 мм рт.ст.).

ДИАГНОСТИКА

При сочетании с выраженным митральным стенозом (как это часто бывает) и другими пороками трикуспидальный стеноз диагностируют с большим трудом. Увеличение правого предсердия — сравнительно специфичный признак, позволяющий заподозрить трикуспидальный стеноз даже при многоклапанных поражениях. Выраженный трикуспидальный стеноз препятствует венозному полнокровию лёгких, обусловленному одновременно имеющимся митральным стенозом.

Преимущества лечения в клинике АО «Медицина»

В лечении любой болезни на первый план всегда выходит профессионализм врача. Клиника АО «Медицина» по праву гордиться своими специалистами. На их счету сотни успешных операций, а значит – спасенных жизней!

Здесь практикуют ведущие кардиологи и кардиохирурги России. При необходимости пациентов консультируют академики, профессора, кандидаты и доктора медицинских наук, ведь клиника является базой для медицинского университета. Поддерживается постоянная связь с международными врачебными сообществами, внедряются новые методики лечения.

Не менее важно техническое оснащение. Оснащение современным сверхточным оборудованием, помноженное на многолетний опыт врачей, позволяет добиться успеха даже в самых тяжелых случаях

Огромное значение имеет и своевременное обращение за медицинской помощью, а в случае с пороком сердца счет времени может быть на дни. Не медлите, запишитесь на прием – мы сумеем помочь!

Диагностика аортального стеноза

Предположительный диагноз аортального стеноза ставят клинически и подтверждают эхокардиографией. Двухмерную трансторакальную эхокардиографию используют для выявления стенозирования аортапьного клапана и его возможных причин. Это исследование позволяет определить количественно гипертрофию левого желудочка и степень диастолической или систолической дисфункции, а также обнаружить сопутствующие клапанные нарушения (аортальная регургитация, патология митрального клапана) и осложнения (например, эндокардит). Доплеровскую эхокардиографию используют для количественного определения степени стеноза путем измерения площади аортального клапана, скорости потока и надклапанного градиента систолического давления.

Площадь клапана 0,5-1,0 см или градиент > 45-50 мм рт. ст. свидетельствуют о тяжелом стенозе; площадь 50 мм рт. ст. — о критическом стенозе. Градиент может быть завышен при аортальной регургитации и недооценен при систолической дисфункции левого желудочка. Скорость потока через аортальный клапан

Катетеризацию сердца проводят, чтобы определить, является ли ИБС причиной стенокардии, или при несоответствии между клиническими и эхокардиографическими результатами исследования.

Выполняют ЭКГ и рентгенографию грудной клетки. ЭКГ демонстрирует изменения, характерные для гипертрофии левого желудочка, с ишемическими изменениями сегмента STv зубца Т или без них. При рентгенографии грудной клетки можно выявить кальциноз аортального клапана и признаки сердечной недостаточности. Размеры левого желудочка обычно нормальные, если нет терминальной систолической дисфункции.

Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана

Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:

• I степень — прогиб створки на 3-6 мм;
• II степень — прогиб створки на 7-9 мм;
• III степень — прогиб створки на 7-9 мм.

На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье :

Тип I. Нормальная подвижность створок:

• расширение предсердно-желудочкового кольца;
• расщепление «листочков» клапана;
• дефект в створке (несоответствие площади отверстия клапана и площади створок, при котором клапан не полностью перекрывает отверстие между предсердием и желудочком).

Тип II. Прогибание створок:

• отсутствие хорд;
• удлинение хорд;
• удлинение сосочковых мышц.

Тип III. Ограничение подвижности створок.

Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:

• сращение комиссур (областей соприкосновения створок клапанов в области их прикрепления к кольцу);
• укорочение хорд;
• изменение клапана по типу аномалии Эбштейна (когда полость правого предсердия больше нормы, а полость правого желудочка меньше нормы, что проявляется недостаточностью кровообращения в малом круге кровообращения).

Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:

• парашютообразный клапан (при ультразвуковом обследовании сердца выглядит как парашют);
• гамакообразный клапан (провисание по форме напоминает гамак);
• агенезия (отсутствие) или гипоплазия (недоразвитие) сосочковых мышц.

При пролапсе митрального клапана может развиваться митральная недостаточность. Она бывает первичной и вторичной:

• первичная возникает при изменении структуры самого митрального клапана;
• вторичная (функциональная, относительная) характеризуется пространственным смещением митрального клапана из-за расширения левого желудочка.

В зависимости от степени регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:

• I степень — незначительная митральная регургитация (менее 20 %);
• II степень — умеренная митральная регургитация (20-40 %);
• III степень — тяжёлая митральная регургитация (40-60 %).

Диагностируют и оценивают степень тяжести регургитации при проведении эхокардиографии с помощью специальных программ.

Недостаточность клапана аорты

Причиной служит деформация соединительной ткани клапана аорты. Его створки стают короче, могут провисать, края утолщаются – всё это приводит к недостаточному смыканию створок при диастоле.

Симптоматика зависит от темпов формирования и размера дефекта клапана. На стадии компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Одышка начинается только при значительной физической нагрузке, но далее, по мере развития недостаточности левого желудочка, – в покое и напоминает сердечную астму. Также могут присутствовать:

• головокружение;
• сердцебиение;
• стенокардия;
• бледность кожных покровов;
• выраженная пульсация сонных артерий – «танец каротин»;
• синхронный с пульсацией сонных артерий тик головы (симптом Мюссе);
• пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи);
• высокий и быстрый пульс.

Иногда присутствует капиллярный пульс – ритмичное изменение интенсивности окраса нёбного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Кринке).

Лечение синдрома позвоночной артерии

После подтверждения наличия СПА и определения причин его
развития для каждого пациента индивидуально разрабатывается схема лечения с
учетом варианта течения заболевания. Основными целями терапии являются
улучшение кровотока по позвоночным артериям и устранение предрасполагающих к
его ухудшению факторов.

В большинстве случаев
лечение синдрома позвоночной артерии осуществляется в домашних условиях. Только
при частых ишемических атаках больным рекомендуется госпитализация, так как в
подобных случаях существует высокий риск инсульта.

Пациентам назначаются:

• медикаментозная терапия;
• мануальная терапия;
• физиотерапия;
• ЛФК.

Иногда для эффективного устранения сдавливающих позвоночные
артерии факторов требуется проведение хирургического вмешательства. Но современные
методы лечения в большинстве случаев позволяют добиться стойкой ремиссии
заболевания, устранения всех его проявлений и нормализации качества жизни
пациента. Но это возможно только при своевременной диагностике причин развития
СПА и грамотного воздействия на них с соблюдением всех полученных от врача
рекомендаций.

Медикаментозная терапия

Больным назначается целый комплекс препаратов,
способствующих нормализации кровотока в вертебробазилярном бассейне.

• препараты, улучшающие кровоток;
• НПВС;
• производные пурина;
• α-адреноблокаторы;
• антагонисты кальция;
• холинергические средства;
• нейропротекторы;
• кардиологические препараты;
• миорелаксанты;
• спазмолитики;
• антимигренозные средства;
• витамины.

Также обязательно назначается лечение атеросклероза,
тромбоза, остеохондроза и других обнаруженных сопутствующих заболеваний.

Мануальная терапия

Мануальная терапия весьма эффективна при лечении СПА. С
помощью специальных мягких техник, растяжения мышц шеи и восстановления
правильного положения позвонков удается в ряде случаев полностью устранить
причины сдавливания позвоночных артерий и нормализовать кровоток в них.

Использование метода Гриценко при борьбе с проявлениями
стеноза позвоночных артерий позволяет также нормализовать мышечный тонус и
добиться эффективного восстановления межпозвонковых дисков, а также
активизировать естественные процессы восстановления организма.

С помощью специальных приемов устраняется компрессия
спинномозговых корешков и нервных волокон, что быстро приводит к устранению
болей и неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности,
подвижности и т. д. При этом метод практически полностью лишен противопоказаний
и риска развития побочных эффектов. Поэтому он может использоваться для лечения
пациентов даже из таких особых категорий, как беременные женщины и пожилые
люди.

Физиотерапия

Физиотерапевтическое лечение также широко назначается при
СПА. Оно используется для нормализации тонуса сосудов, активизации
кровообращения и обмена веществ, а также оказывает положительное влияние на
центральную нервную систему.

При синдроме позвоночной артерии показаны следующие
физиотерапевтические процедуры:

• магнитотерапия;
• электрофорез;
• УВЧ;
• ультрафонофорез;
• диадинамотерапия.

ЛФК

Индивидуально подобранный комплекс упражнений поможет
нормализовать кровоток, а также снять мышечные спазмы и укрепить ослабленные
мышцы шеи. Но самостоятельно подбирать комплекс лечебной физкультуры ни в коем
случае нельзя, поскольку при определенных особенностях стеноза позвоночных
артерий выполнение ряда движений головой может привести к резкому дефициту
крови в головном мозге. Все рекомендованные специалистом упражнения должны
выполняться плавно, без резких движений и большой амплитудой.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» — предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Диагностика

Диагностические мероприятия при обнаружении порока сердца и определении его типа требуют комплексного подхода. Для начала врач собирает анамнез: выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. На этом этапе ценной будет и информация от близких людей, нередко они замечают подробности, которым больной не придает значения.

Далее врач проводит физикальную диагностику:

• визуальный осмотр;
• пальпацию (ощупывание);
• перкуссию (простукивание);
• аускультацию (выслушивание).

Визуально оценивают окрас кожного покрова, строение тела пациента, особенности развития, предпочитаемую позу. При пальпации определяются характеристики пульса, сердечных сокращений, систолическое дрожание, температура кожных покровов на разных участках тела. Аускультативно определяются тоны сердца, их акценты, диастолические и систолические шумы. Перкуторно выявляется расширение границ сердца, других органов. Обязательно измеряется артериальное давление.

В обязательном порядке назначается лабораторная диагностика:

• биохимический и общий анализ крови (СОЭ, лейкоциты, гемоглобин);
• серологическое исследование (белки, белковые фракции, фибриноген и пр.);
• коагулограмма.

После физикальной и лабораторной диагностики назначают инструментальные методы обследования.

Из-за чего образуются врожденные пороки сердца?

Невозможно сказать однозначно, почему у того или иного ребенка сердце внутриутробно стало развиваться с некоторыми аномалиями, однако ученым удалось выявить различные факторы риска ВПС. Вот основные из них.

Порок может быть связан с хромосомной аномалией

В период с 1994 по 2005 гг. в США проводилось масштабное исследование, в ходе которого изучали связь ВПС с хромосомными аномалиями. В исследование вошли как живорожденные, так и мертворожденные дети. Оказалось, что у 12% детей, родившихся с пороками сердца, имелись хромосомные нарушения. Наиболее частыми генетическими нарушениями, встречающимися у обследованных детей, оказались синдромы Дауна, Эдвардса, Патау, удлинение длинного плеча 21 хромосомы. 

У половины детей с синдромом Дауна обнаруживаются различные пороки сердца. Среди них чаще встречаются атриовентрикулярный канал, дефекты перегородок, открытый артериальный проток, тетрада Фалло.

Дефицит фолиевой кислоты (витамина В9)

Мы привыкли говорить о том, что недостаток фолиевой кислоты может сказаться дефектами образования нервной трубки у плода. Но результаты последних исследований говорят о том, что не только пороки развития нервной системы могут возникнуть из-за дефицита витамина В9, но и пороки сердца тоже. 

Факт!

Прием фолиевой кислоты в 1 триместре, напротив, снижает риск формирования ВПС почти на треть! 

Особенно это касается дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и аномалий развития магистральных сосудов.

Различные заболевания беременной женщины

Не так много взрослых людей могут похвастаться идеальным здоровьем. Тем не менее, выделяют такие болезни беременных женщин, при которых формирование пороков развития сердца плода происходит наиболее часто.

Особенно опасны некорригированная фенилкетонурия (в 6 раз выше риск ВПС), сахарный диабет любого типа (если гипергликемия была в первые 7 недель беременности), любые инфекционные заболевания с повышением температуры в первом триместре беременности (риск ВПС выше в 2-3 раза), ожирение, эпилепсия.

Прием некоторых лекарств

Доказано тератогенное влияние талидомида (седативный и противораковый препарат), ретиноидов (производных витамина А), некоторых гормональных медикаментов, определенных противосудорожных средств, некоторых барбитуратов, ангиотензинпревращающего фермента, флуконазола, сульфаниламидов, сульфасалазина, метотрексата, метронидазола и других лекарственных средств.

Употребление алкоголя, наркотиков, курение

Доказано, что тяжелые пороки сердца могут возникнуть у детей, если их матери при беременности будут принимать алкогольные напитки. При этом на данный момент не выявлено «безопасной» дозы алкоголя.

Выявлен риск формирования ВПС у плодов, чьи матери во время беременности употребляют наркотики (кокаин, марихуана). 

Факт!

Негативное влияние курения в первом триместре на формирование сердца плода доказано в неоднократных исследованиях.

Воздействие факторов окружающей среды

Доказано негативное воздействие на формирование сердечных структур при влиянии на мать в первом триместре пестицидов (занятость женщины в сельском хозяйстве, на личном участке), органических растворителей (красителей). Есть предположения о негативном влиянии ионизирующей радиации.

Влияние социально-демографических показателей

Доказано, что риск рождения ребенка с пороком сердца увеличивается после 35 лет у матери и 45 лет у отца. Негативное влияние оказывает отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, преждевременные роды в анамнезе). 

Факт!

В два раза возрастает риск, если мать пережила сильный стресс в первом триместре (развод, смерть близкого человека, потеря работы и др.).

В отношении некоторых пороков сердца отмечается влияние отягощенной наследственности. Так, если у матери при рождении отмечался дефект межпредсердной перегородки, то у ребенка в 3 раза выше риск формирования этого же самого порока. На развитие некоторых ВПС оказывают негативное влияние близкородственные браки, что не является редкостью в некоторых популяциях.

Доказано, что у детей от многоплодной беременности выше риск возникновения пороков сердца (на 63%), особенно открытого артериального протока и коарктации аорты.

Преэклампсия: исследования продолжаются

На сегодняшний день выдвинута гипотеза о том, что на появление ВПС может оказать влияние осложнение беременности под названием преэклампсия. Она возникает из-за нарушения работы сосудов плаценты и проявляется повышением артериального давления, отеками, появлением белка в моче, головными болями.