Врожденный порок сердца. причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое порок сердца?

Сердце разделено на две половины. Одна из них питает малый круг кровообращения, в котором венозная кровь насыщается кислородом, а другая – большой круг кровообращения, который питает все ткани и органы. Срединная перегородка не дает венозной и артериальной крови смешиваться. Каждая половина имеет в своем составе предсердие и желудочек, а также систему клапанов. Вместе этот комплекс обеспечивает упорядоченное поступательное движение крови в выбранном направлении. Достаточно появиться повреждению в одной из упомянутых структур, и вся отработанная система кровообращения будет нарушена. Ткани и органы будут получать недостаточно кислорода и питания.

Приобретенные пороки сердца (ППС)

В отличие от врожденных пороков, среди приобретенных чаще встречаются нарушения структуры клапанного аппарата. Основные виды отклонений: стеноз (сужение отверстия клапана) и недостаточность (неполное закрытие). Подобному воздействию могут подвергаться все основные виды клапанов сердца: аортальный, митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии. Самый распространенный вид стеноза – аортальный. На него приходится до 80% случаев.

Наиболее вероятные причины развития ППС:

• Осложненное течение ревматизма – ревматическая болезнь сердца может поражать его внутренние структуры, в том числе клапаны.
• Осложнение инфекционных заболеваний в виде инфекционного эндокардита, где источником заражения может стать банальный кариозный зуб.
• Атеросклеротические изменения сосудов с распространением поражения на клапанную систему.
• Различные осложненные варианты сердечно-сосудистых патологий – ишемическая болезнь сердца, гипертензия, кардиомиопатии – часто становятся причиной патологического расширения камер сердца (предсердий, желудочков). Сердечная мышца растягивается и тянет за собой изменения клапанного аппарата. Развивается клапанная недостаточность, которая является одной из разновидностей порока сердца.

Диагностика

Базовый комплекс диагностических процедур при выявлении порока сердца:

• опрос на предмет жалоб и сбор анамнеза;
• осмотр пациента с пальпацией, прослушиванием и простукиванием грудной клетки;
• ЭКГ сердца;
• эхокардиография – ультразвуковое обследование;
• рентген грудной клетки.

Для новорожденных с пороком сердца характерна малая масса тела, низкая физическая активность, характерное посинение носогубного треугольника.

При обследовании на порок сердца, симптомы у взрослых пациентов достаточно специфичны:

• затрудненное дыхание, особенно в положении лежа;
• быстрая утомляемость при низкой физической активности;
• постоянная сонливость, головокружения, возможны обмороки;
• отеки тканей, наиболее выраженные в области ног;
• частые приступы стенокардии;
• проблемы с печенью – возможны боли в правом подреберье;
• частые инфекции;
• синдром барабанных палочек – крайние фаланги пальцев рук имеют характерную закругленно-утолщенную форму (признак хронического нарушения кровообращения в организме).

Помимо общих симптомов порока сердца существуют и специфические для отдельных его форм симптомы:

• ярко выраженный румянец на фоне общей бледности лица – при митральном стенозе;
• ложный атлетизм с нормально развитой верхней частью тела и ослабленной мускулатурой нижних конечностей – при коарктации (сужении) аорты;
• «сердечный горб» (выпячивание грудной клетки) – при дефектах сердечной перегородки.

Лечение

Вылечить порок сердца с помощью консервативных методов невозможно, однако многие ППС можно компенсировать приемом медикаментов:

• антибактериальная терапия;
• иммунная терапия;
• ингибиторы АПФ – для стабилизации повышенного давления;
• бета-адреноблокаторы – снижают ЧСС, стабилизируют АД, повышают устойчивость миокарда к кислородному голоданию и т.п.;
• мочегонные препараты – для устранения отеков;
• антиаритмические препараты;
• антикоагулянтные средства.

Когда медикаментозное лечение не в состоянии компенсировать имеющиеся патологии, назначают хирургическую операцию по протезированию или реконструкции клапанов. Для этого используют механические или биологические протезирующие структуры.

На заметку! В отношении ВПС есть одно исключение – открытый артериальный проток можно полностью ликвидировать медикаментозным путем, но только если начать лечение в первые сутки после рождения ребенка. Все остальное лечат только с помощью хирургических вмешательств.

Классификация

По типу повреждений пороки бывают:

• с дефектом перегородки;
• с дефектом клапана.

По своей обширности нарушения структуры сердца могут быть простыми, сложными и комбинированными, а по уровню гипоксии – белыми, когда снабжение клеток кислородом поддерживается на достаточном уровне, и синими (с цианозом). В последнем случае, во избежание смертельного исхода или непоправимого разрушения мозговых структур, проводят срочное хирургическое вмешательство.

Классификация, предложенная Нью-Йоркской ассоциацией кардиохирургов выделяет 4 класса сложности сердечных пороков:

1. Первый класс – порок имеется, но серьезные изменения анатомии сердца отсутствуют. Операция не требуется.
2. Второй класс – изменения со стороны отделов сердца обратимы, другие повреждения организма, вызванные пороком, отсутствуют. Вероятность успеха после хирургического вмешательства – 100%.
3. Третий класс – необратимые отклонения анатомии сердца и обратимые нарушения в других органах.
4. Четвертый класс – все изменения со стороны сердца и внутренних органов носят необратимый характер. Высокий риск смертельного исхода.

Кроме того, все пороки сердца условно можно разделить на 2 группы:

• Врожденные – формируется в результате генетических мутаций или как следствие нарушений внутриутробного развития. Диагностируются в детском возрасте.
• Приобретенные – проявляются в изначально здоровом организме в течение жизни. Часто являются результатом осложнений после болезни, перенесенной травмы.