Синдром проклятия ундины: почему умирают здоровые дети?

Что снижает риск СВДС

Фото с сайта newstimes.com

Исследователи не знают, каким образом грудное вскармливание снижает риск внезапной смерти, но статистика свидетельствует именно об этом. Дети, получающие грудное молоко, на 50% реже оказываются жертвами СВДС. Возможно, это происходит потому, что грудное молоко повышает иммунитет и снижает риск инфекций, а кроме того, для развития младенца очень важен телесный контакт с матерью.

Важное предупреждение: кормя грудью, не употребляйте алкогольных напитков, это может повысить риск СВДС. Еще один положительный фактор, пока что не нашедший объяснения, – соска-пустышка

Ее рекомендуется вводить после того, как ребенок привык к грудному вскармливанию, то есть в возрасте 1 месяца. Эксперты рекомендуют дать малышу пустышку при укладывании спать, но если, заснув, он ее выронил, не нужно вставлять ее обратно в рот

Еще один положительный фактор, пока что не нашедший объяснения, – соска-пустышка. Ее рекомендуется вводить после того, как ребенок привык к грудному вскармливанию, то есть в возрасте 1 месяца. Эксперты рекомендуют дать малышу пустышку при укладывании спать, но если, заснув, он ее выронил, не нужно вставлять ее обратно в рот.

Немного истории

На свете существует множество красивых мифов и легенд, дошедших до нас с древних времен и повествующих о великой силе любви, граничащей со страшной силой ненависти, виной которой чаще всего становится неверность и предательство. Чаще всего подобные истории имеют трагический конец, несмотря на весь романтизм ситуации в самом начале.

Именно такая цепочка событий, основанная на вышеперечисленных чувствах, легла в основу немецко-скандинавской легенды о русалке Ундине, полюбившей обычного человека. Этой чести удостоился молодой рыцарь по имени Лоуренс, который так был очарован своей избранницей, что поклялся ей в любви и верности, сказав, что будет верен любимой до тех пор, пока может дышать, просыпаясь по утрам. Прекрасная Ундина поверила обещаниям юноши, вышла за него замуж и родила наследника, пожертвовав вечной молодостью и красотой.

Прошло время, любовь прекрасного принца поостыла, и он начал поглядывать на более молодых и привлекательных девушек, забыв о своей клятве. Самобытность русалки, некогда так привлекающая юношу, стала его раздражать, и он отдал предпочтение обычным земным красавицам.

Однажды Ундина увидела в объятиях любимого другую девушку. У нее перед глазами возник тот счастливый день, когда Лоуренс поклялся в вечной любви, в голове прозвучали его слова «пока смогу дышать, просыпаясь ото сна по утрам». Любовь и ненависть переполнили сердце Ундины и она наложила проклятие на изменника, согласно которому он будет дышать только тогда, когда бодрствует, а, засыпая, подвергнет себя опасности смерти, поскольку не сможет дышать во сне. Таким образом, он больше никогда ни на минуту не сможет забыть об Ундине, пока будет жив.

Конец этой истории печален. Рыцарь умер во сне, когда его дыхание остановилось. Та же самая участь ждала множество младенцев и взрослых людей с синдромом проклятия Ундины, у которых по ночам прекращалось дыхание, без которого немыслима жизнь человека.

Клинические особенности и диагностика

Чаще всего синдром Бругада наблюдается у пациентов в 30–40-летнем возрасте. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и ВСС, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда.

Выраженность клинических проявлений СБ определяется степенью повреждения натриевых каналов: при повреждении менее 25% каналов ЭКГ-паттерн и нарушения ритма наблюдаются только после введения блокаторов натриевых каналов; при увеличении количества повреждённых натриевых каналов (свыше 25%) резко возрастает риск ВСС.{banner_st-d-1}

Описаны два типа подъёма сегмента ST при синдроме Бругада: сводчатый (coved) и седловидный (saddleback). Подъём сводчатого типа преобладает при симптомных формах СБ с фибрилляцией желудочков в анамнезе, в то время как седловидный чаще встречается при бессимптомных формах СБ. Однако, изменения на ЭКГ при СБ могут носить преходящий характер, что требует поиска дополнительных методов верификации. Для верификации диагноза необходимо проведение нагрузочных проб с лекарственной нагрузкой (антиаритмические препараты IA класса), с введением блокаторов натриевых каналов (аймалин, новокаинамид). Тест с блокаторами натриевых каналов проводится в условиях реанимационного отделения, так как во время его проведения существует большая вероятность развития желудочковой тахикардии по типу TdP и ФЖ.

Как предотвратить СВДС

Существует несколько способов снизить риск СВДС, о которых должен быть осведомлен каждый родитель.

Поза для сна. Самая безопасная поза для сна младенца — на спине, поэтому всегда кладите его спать на спину, а не на живот или на бок. Это не касается тех случаев, когда ребенок бодрствует или уже умеет переворачиваться в обе стороны без посторонней помощи. Не стоит думать, что окружающие (бабушки или няни) знают о правильности сна на спине. Настаивайте на том, чтобы вашего ребенка клали спать именно так, даже если им кажется, что лежание на животе его успокаивает.

В кровати не должно быть ничего лишнего. Мы уже писали о том, что бортики опасны. Матрас должен быть жестким. Не укрывайте малыша толстыми теплыми одеялами. Не оставляйте в кроватке подушки, мягкие игрушки — они могут мешать младенцу дышать, если он уткнется в них во сне. Минимализм против уюта, который младенец не оценит – вот главный принцип организации спального места.

Не перегревайте ребенка. Чтобы согреть его, пользуйтесь детским спальным мешком, а не стопкой одеял. Если у вас одеяло, оно должно быть максимально легким. Заткните одеяло под матрас, оставив достаточно длины, чтобы укрыть младенца до плеч. Ни в коем случае не накрывайте голову.

Сделайте так, чтобы ребенок спал с вами в комнате до года. По крайней мере до шести месяцев. Сон в одной кровати с родителями тоже считается одним из факторов риска.

Кормите ребенка грудью, если это возможно. Грудное вскармливание снижает риск СВДС.

Не пользуйтесь дыхательными сигнализациями, которые рекламируют себя как защиту от СВДС. Американская академия педиатрии не рекомендует покупать эти устройства, поскольку они неэффективны.

Предложите младенцу соску. Есть данные, согласно которым дети, которые сосут во сне пустышку, менее подвержены риску СВДС. Предостережение: если вы кормите грудью, подождите до момента, когда ребенку исполнится три-четыре недели, пока у вас наладится лактация. Если младенец не берет пустышку, не настаивайте. Если пустышка выпадает изо рта ребенка, когда он спит, не нужно вставлять ее обратно.

Не кладите ребенка спать на диван или софу. Американская академия педиатрии утверждает, что это повышает риск СВДС.

II. Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП является относительно часто встречаемой патологией сердца (частота среди взрослых около 1:500), при которой внезапная сердечная смерть является наиболее вероятным исходом в любом возрасте, но наиболее часто у молодых, нередко асимптомных пациентов. Имплантация КД для профилактики внезапной сердечной смерти серьезно обоснована у больных, выживших после остановки сердца (вторичная профилактика). Профилактическое использование КД также возможно у пациентов с двумя и более факторами риска.

Гипертрофическая кардиомиопатия

ТМЖП – толщина межжелудочковой перегородки

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

АДПЖ является одной из основных причин внезапной сердечной смерти в «до-коронарной» возростной группе. Не смотря на то, что предрасполагающие факторы ВСС еще не достаточно изучены в больших проспективных исследованиях, внезапная сердечная смерть случается более часто у пациентов с выраженными изменениями правого желудочка, а также с вовлечением в процесс ЛЖ. У реанимированных после ВСС (вторичная профилактика), у пациентов с устойчивой ЖТ и неэффективной терапией антиаритмиками и у больных из группы высокого риска с документированными пароксизмами ЖТ, наиболее адекватным лечением является имплантация КД.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

ПЖ – правый желудочек; ЭФИ – электрофизиологическое исследование

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

ВСС является одной из наиболее частых механизмов смерти при ДКМП, особенно на ранних стадиях заболевания. Доказано, что фракция выброса (ФВ) является наиболее точным предиктором исхода как в отношении внезапной сердечной смерти, так и смерти при прогрессирующей СН. Частота синкопальных эпизодов также считается одним из достоверных факторов риска внезапной сердечной смерти.

Общая терапевтическая стратегия, направленная на снижение риска ВСС у пациентов с ДКМП, включает использование ингибиторов АПФ, бета-блокаторов и антагонистов рецепторов альдостерона, тогда как амиодарон и имплантация КД используются в индивидуальных случаях. В нескольких исследованиях, изучавших роль антиаритмических препаратов у больных с ДКМП, получены данные (не доказанные статистически) что медикаментозное лечение, рекомендуемое больным, перенесшим ИМ с развитием СН, столь же эффективно у больных ДКМП. Использование КД для вторичной профилактики считается допустимым, имплантация КД также рекомендуется пациентам из группы высокого риска с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Класс

Прогноз

Коматозное состояние в течение 48 и
более часов выступает предиктором плохого неврологического исхода. Если через
72 часа после остановки кровообращения неврологический дефицит составляет ≤ 5
баллов по шкале ком Глазго, в отсутствие двигательной реакции в ответ на
болевое раздражение или зрачкового рефлекса, это является предиктором развития
персистирующего вегетативного состояния у всех больных.

Концентрация в плазме нейронспецифической
энолазы (NSE) > 22 мкг/л (80% чувствительность и 100% специфичность), которая
определяется в течение I-й недели после перенесенной остановки
кровообращения, ассоциируется с развитием персистирующей комы.

Уровень астроглиального протеина
S-100 > 0,7 мкг/л в первые 24 часа постреанимационного периода ассоциируется
с плохим неврологическим исходом.

Что еще известно о синдроме?

Профессор Питер Флеминг. Фото с сайта theguardian.com

Узнав о наиболее важном внешнем факторе риска СВДС, ученые, тем не менее, не знают точной причины того, почему ребенок перестает дышать. Предположительно, внезапная смерть ребенка случается при комбинации трех факторов: физиологической предрасположенности, определенного этапа развития и внешнего стрессора

Предположительно, внезапная смерть ребенка случается при комбинации трех факторов: физиологической предрасположенности, определенного этапа развития и внешнего стрессора.

О внешних стрессорах мы поговорим чуть позже. Что касается этапа развития ребенка, то известно, что 90% случаев СВДС приходятся на возраст до 6 месяцев, чаще всего – между 2 и 4 месяцами.

Среди предрасполагающих факторов есть генетический. Известно, что более 3 случаев СВДС среди мальчиков приходится на 2 случая среди девочек, а статистика США говорит о том, что синдром в два раза чаще встречается у чернокожих младенцев и младенцев американских индейцев по сравнению с детьми европеоидной и азиатской расы. Риск СВДС также выше у недоношенных детей, чем у рожденных в срок.

Эксперты предполагают, что от 10% до 20% случаев внезапной смерти могут быть вызваны каналопатией, то есть врожденным дефектом ионных каналов, которые играют важную роль в сердечных сокращениях.

Еще одним физиологическим фактором, предрасполагающим ребенка к СВДС, может быть нарушение уровней нейромедиатора серотонина, одного из регуляторов дыхания и других функций организма.

До недавних пор ученые говорили о связи пониженного уровня серотонина с синдромом, а совсем недавняя работа американских ученых устанавливает связь повышенного содержания этого нейромедиатора в крови с риском СВДС.

Новое исследование коллектива австралийских и американских ученых устанавливает связь между отклонениями в активности мозга с участием субстанции Р и внезапной детской смертью.

Субстанция Р – это молекула с сигнальными функциями в нейронных сетях. Исследователи считают, что когда есть нарушения в процессе ее связывания с рецептором NK1R, это может приводить к ослаблению способности организма отреагировать на гипоксию, то есть недостаток кислорода.

Такой дефект, как сообщают ученые, чаще встречается у мальчиков, а также у недоношенных младенцев, что может быть объяснением повышенного риска СВДС именно у этих групп детей.

К сожалению, пока нет окончательно установленных физиологических механизмов СВДС и тем более разработанной системы скрининга младенцев на повышенный риск внезапной смерти. Поэтому все, что могут сделать родители, это исключить внешние стрессоры.

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти

Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем

Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% — с миокардитом.

Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции — тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% — плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% — легочную ги-пертензию и 57% — аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым 

• с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
• внезапная смерть в семейном анамнезе,
• связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.

Как предотвратить беду?

На основании факторов риска разработаны рекомендации, которые должны понизить риск развития СВДС.

* Старайтесь укладывать малыша спать только на спине с немного приподнятым головным концом кроватки до того момента, пока он самостоятельно не начнет переворачиваться со спины на живот. Поскольку в таком положении в дыхательные пути крохи беспрепятственно поступает воздух, а при его нехватке малютка просыпается. Кроме того, даже если кроха срыгнет, пища в дыхательные пути не попадет.

* Малыша из группы риска рекомендуется укладывать спать в специальном мешке для сна. Он крепится ремнями к краю кровати, благодаря чему самостоятельно кроха уже не сможет перевернуться на живот.

* Не укладывайте спать малютку на большие и мягкие подушки, поскольку во время сна он может повернуть голову, тем самым перекрыв свободный доступ воздуху. 

* Перед тем, как уложить кроху спать, уберите из кроватки все мягкие игрушки, чтобы предотвратить механическое закрытие дыхательных путей.

* Отдайте предпочтение грудному вскармливанию. Поскольку мамино молоко содержит омега-жирные кислоты, которые способствуют созреванию головного мозга. Кроме того, в нем очень много всяких «полезностей», благодаря которым у ребенка повышается устойчивость к инфекциям, органы и системы созревают быстрее, а период адаптации проходит гладко.

* Воздержитесь от курения, а также приема алкоголя во время беременности и кормления грудью.

* Проследите за тем, чтобы в присутствии малыша никто не курил.

* Если малыш спит рядом, не источайте резкие запахи: парфюмерии, табака и другие.

* Не одевайте кроху слишком тепло, а в комнате, где он спит, создайте комфортный температурный режим: около 21-22оС.

* Постарайтесь вовремя встать на учет в женской консультации и выполняйте все врачебные рекомендации: лечение анемии и кольпита, прием витаминов и фолиевой кислоты, проходите все необходимые исследования и прочее.

* Во время сна укрывайте малютку легким одеялом до уровня плеч.

* Старайтесь питаться полноценно во время беременности и кормления грудью.

* Рекомендуется следить за дыханием ребенка из группы риска при помощи дыхательного монитора. Он регистрирует движения грудной клетки, а в случае наступления более длительной паузы в дыхании извещает об этом звуковым сигналом.

Как видите, не существует как теорий, объясняющих, почему наступает внезапная смерть младенца, так и мер профилактики, которые бы на 100% могли уберечь каждого малыша от СВДС. Поэтому если вас что-то беспокоит или состояние крохи внушает опасения, задавайте вопросы педиатру, не стесняясь.

врач-ординатор детского отделения

фото: http://globallookpress.com/

Факторы риска

СВДС может случиться с любым младенцем, но исследователи определили несколько факторов, которые повышают риск его развития. Их приводит Mayo Clinic:

Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.

Возраст. Самый уязвимый возраст — второй и третий месяц жизни.

Раса. По непонятным причинам СВДС более подвержены выходцы из Африки, коренные американцы и аборигены Аляски.

Пассивное курение. Младенцы, которые живут с курильщиками, чаще умирают от СВДС.

Подобные случаи в семье. У детей, чьи родные или двоюродные братья и сестры умерли от СВДС, риск СВДС выше.

Недоношенность. Недоношенные и маловесные дети чаще становятся жертвами СВДС.

Риск СВДС также зависит от матери. Он повышается, если она моложе 20 лет, во время беременности курила, употребляла алкоголь или наркотики или получала недостаточную медицинскую помощь.

Причины СВДС

На самом деле, никто точно не знает, откуда берется СВДС, — по определению, у этого явления нет известной и понятной причины. Однако существует предположение, что у детей, которые умирают от СВДС, есть определенные аномалии в тех частях мозга, которые отвечают за дыхание, пульс, давление и пробуждение. «Мы предполагаем, что когда младенец оказывается в положении, в котором к нему не поступает достаточное количество кислорода, приводится в действие (или наоборот, не приводится) некий неизученный механизм», — говорит педиатр и соавтор книги «Heading Home With Your Newborn» Лаура Джана.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Миокардит

На счет миокардита приходится 20-40% случаев ВСС, чаще всего он вызван Коксаки-вирусами группы В. Поражение сердца непредсказуемо и может вовлекать проводящую систему, вызывая блокаду сердца, или миокард, вызвая вентрикулярную тахикардию. Часто отмечается недавнее гриппопободобное заболевание, хотя симптомы могут быть слабовыраженными, а клиническое признаки сердечной недостаточности могут быть едва уловимыми или отсуствовать. ЭКГ выявляет диффузный низкий вольтаж, изменения ST-T и часто сердечную блокаду и вентрикулярную аритмию. Результаты эхокардиографии и биопсии миокарда подтверждают диагноз.

Лечение должно быть подобрано идивидуально для каждого пациента и может включать желудочковую электростимуляцию и антиаритмические препараты. Покой и исключение физического напряжения важны во время острой фазы и фазы заживления до нормализации результатов УЗИ, амбулаторного элетрокардиографического мониторинга и стресс-тестирования (stress testing). Физического напряжения следует избегать.

Лечение

Лечение проводят с учётом клинических особенностей заболевания, характера генетических нарушений (наличие дефекта Na-каналов). При наличии клинических симптомов больным необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Из антиаритмических препаратов необходимо назначать хинидин, дизопирамид, амиодарон. Следует избегать назначения препаратов I класса, таких как новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые являются блокаторами натриевых каналов и провоцируют клиническое проявление синдрома Бругада.

Ещё один препарат, рассматриваемый для лечения СБ – тедисамил, который в настоящее время используется для лечения фибрилляции предсердий.

Вернемся к стрессорам

Фото с сайта eurasiareview.com

Самые опасные – это те, что непосредственно связаны с условиями сна младенца.

Во-первых, это подушки, одеяла, мягкие матрасы и игрушки в кроватке ребенка. Класть их туда нельзя, так как любой из этих предметов может накрыть рот и нос малыша и ограничить ему доступ кислорода, одновременно способствуя вдыханию скопившегося в этом пространстве углекислого газа.

Ребенка следует укладывать на твердый матрас, покрытый туго заправленной под него простыней. Если вы беспокоитесь о том, что ребенку может быть холодно, используйте комбинезон или конверт, но не одеяло.

Перегрев тоже связывают с риском СВДС. Не надо чрезмерно кутать малыша, а что касается температуры воздуха в комнате – для него комфортна та же температура, что и для взрослого.

Опасно для ребенка спать в одной постели с матерью. После ночного кормления обязательно положите его обратно в кроватку.

При том, что сон в одной постели с родителями – фактор риска, таковым же является и сон в отдельной комнате. Кроватку малыша лучше всего поставить в родительской спальне. Эксперты предупреждают: не рассчитывайте на рекламируемые технические средства, например, кардиомониторы и электронные респираторы, их эффективность в снижении риска СВДС не доказана.

Не рекомендуется надолго оставлять спящего младенца в прогулочной коляске, креслице, автокресле, переноске, на диване или кушетке. Заснувшего ребенка следует по возможности скорее переложить в кровать.

Безусловным стрессором является табачный дым. Причем риск СВДС повышает как курение матери во время беременности, так и курение в присутствии младенца. Никогда и никому не позволяйте курить в помещении, где находится ваш ребенок.

Эксперты предупреждают о том, что ребенку до года нельзя давать мед. Считается, что он может быть источником ботулизма, который, в свою очередь, может быть связан с СВДС.