Группа крови и все, что вам нужно знать о ней

Диагностика резус–конфликта

Диагностирование заключается в обследовании женского организма и выявлении факторов риска возможного развития гемолитической болезни. Становясь на учет, каждая беременная женщина и отец будущего ребенка в обязательном порядке сдают анализ крови, определяющий её группу и резус-фактор. Если у женщины был обнаружен отрицательный резус-фактор, а у отца — положительный, необходимо один раз в месяц сдавать кровь на исследование антител и контроля их развития.

При первичном обнаружении антител, нужно определить их класс проявления. После 20 недели беременности пациентку обязательно нужно обследовать у специалиста, который и определит метод и срок предстоящих родов.

После 18 недели беременности осмотр состояния плода проводится при помощи ультразвукового исследования. Оценить состояние ребенка и уровень его развития можно при использовании следующих методов:

1. Не инвазивные:
   • проводится ультразвуковое исследование на наличие патологий у плода, изучаются размеры его органов, диаметр пуповинной вены, толщина плаценты. При нормальном протекании беременности УЗИ проводится 3 раза: на 18-20 неделе, 30-32 неделе и перед самыми родами 34-36 неделя. Если состояние ребенка не соответствует норме или проводилось переливание крови малышу, то ультразвуковое исследование могут проводить каждый день;
   • допплерометрия; метод, оценивающий функциональность сердечной мышцы, показатели кровоснабжения крупных сосудов и пуповины;
   • кардиотокография; направлена на обследование сердечно-сосудистой системы, что также помогает вовремя определить недостаток кислорода у плода.
2. Инвазивные:
   • амниоцентез: вмешательство в плодный пузырь с целью получения материала околоплодных вод с дальнейшим его исследование в лаборатории. Чтобы оценить общее состояние ребенка, изучается наличие присутствующего билирубина. Метод является очень точным, но, к огорчению, несет большую опасность: в плодный пузырь может попасть инфекция, вмешательство может привести к преждевременным родам, кровотечению. Амниоцентез назначают женщинам, у которых предыдущие роды сопровождались гемолитическим заболеванием малыша.
   • кордоцентез: забор крови, предусматривающий прокол пуповины. Данный способ применяют в тех случаях, когда необходимо сделать переливание крови ребенку и максимально точно выяснить степень тяжести гемолиза. Осложнения после выполнения процедуры такие же, как и при амниоцентезе, однако на пуповине может развиться гематома, а в месте пункции пуповины может возникнуть кровотечение. Кордоцентез назначают женщинам, у которых был резус-конфликт во время предыдущих беременностей. Если при ультразвуковом исследовании были обнаружены симптомы гемолитической болезни, а количество выработанных антител превышает норму, то также необходимо проводить кордоцентез.

Осложнения после использования инвазивных методов диагностирования резус-конфликта матери и плода могут быть очень серьезными, поэтому необходимо сделать все возможное, чтобы избежать внутриутробного вмешательства. Женщину обязательно нужно проконсультировать и разъяснить тот риск, которому поддается плод. Доктор не может нести ответственность за поведение женского организма и успешное проведение процедуры, поэтому зачастую пациентка в письменной форме дает свое соглашение для дальнейшего применения процедур.

Закономерность наследования групп крови

: 3 869

Кровь каждого индивидуума имеет свои свойства и характеристики. Они формируются специфическими протеинами — антигенами, располагающимися на мембране эритроцитов (rbc), и антителами плазмы к ним. Наследование групп крови и резус фактора у человека обеспечивают их пожизненную неизменяемость.

Существует множество всевозможных соединений антигенов. Наиболее распространённой системами считают АВ0. Дополнительным антигеном, обычно называют Rh.

Из этих антигенов образуются: 1, 2, 3 и 4 группы крови. По-иному эти группы именуют так: 0, а, в и ав. Каждая из разновидностей имеет возможность быть резус-позитивной (Rh+) и резус-отрицательный (Rh-).

Наследование групп крови и резус-фактора приводит к появлению на мембране rbc ребёнка антигенов, идентичным маркерам родителей. В плазме присутствуют антитела, соответствующие антигенам эритроцитов.

Наследственность по группе

Установлено, что наследование группы крови происходит в соответствии с законами Менделя.

Закономерность наследования групп крови

Установлены закономерности по которым наследуются группы крови:

• Когда один родитель обладает первой (1) группой крови, малыш не может получить четвёртую, вне зависимости от группы другого родителя;
• Когда один родитель обладает четвёртой (4) группой крови, малыш не может получить первую, вне зависимости от группы другого родителя;
• Когда один родитель обладает первой группой, а другой второй, малышу достанется 0 или а;
• Когда один родитель обладает первой, а другой третьей (3) группой крови, малышу достанется 0 или в;
• Когда один родитель обладает второй (2) группой крови, а другой третьей, у малыша может быть любая;
• Когда оба родителя обладают а или в, не исключено рождения малыша с 0 группой;
• Когда оба родителя обладают ав, ребёнок может выбрать себе любую группу, кроме первой.

Наследованием управляет ген (единица наследования), состоящий из пары аллелей — по одному от каждого родителя.

Аллели гена обозначаются: 0, а, в. Из них а и в в являются доминантными(преобладающими), а 0 рецессивным (подчинённым, способным не проявиться у потомка).

Положительной и отрицательной группе крови соответствуют генотипы:

• 1— 00;
• 2— аа или а0;
• 3— вв или в0;
• 4 — ав.

Система АВО

Нетрудно вычислить самостоятельно, какую группу получит ребенок по системе АВ0. К примеру, мать обладает аа или а0, то есть, второй группой, у отца— вв или в0. Их потомство имеет полное право обладать любой группой из четырёх.

Еще пример: когда у матери первая, у нее 00 генотип. Если отец обладает генотипом ав. От матери поступит только 0, от отца, с равной вероятностью — а или в. Таким образом, возможны следующие варианты наследования группы крови у ребенка: а0 и в0. Дети, с равной вероятностью может иметь третью или вторую группу.

Наследование групп крови, таблица группы крови ребенка и родителей:

Группы родителей	Вероятная группа детей, %
1	2	3	4
1 и 1	100	—	—	—
1 и 2	50	50	—	—
1 и 3	25	—	75	—
1 и 4	—	50	50	—
2 и 2	25	75	—	—
2 и 3	25	50	25	25
2 и 4	—	25	25	50
3 и 3	25	75	—
3 и 4	—	25	50	25
4 и 4	—	25	25	50

Система mn

Существуют не связанные с системой АВ0, антигены М и N. По одному из признаков ребенок получает от каждого родителя группу крови по наследству. Возможны следующие варианты: MM, MN, NN.

Установлено, что потомки могут получить антигены крови, имевшиеся у родителей. На таком основании в системе mn нуждается судебно-медицинская экспертиза, решающая вопросы определения отцовства, материнства, замены детей.

Наследственность Rh

Точная вероятность наследования Rh возможна только если оба родителя имеют Rh-. Если оба родителя имеют резус фактор, у потомства его может не обнаружиться. Парадокс объясняется тем, что позитивный резус передаётся геном, обладающим доминантной (d) и рецессивной (r) аллелью.

У резус-позитивных родителей возможны варианты наследования крови: dr и dd. Когда оба родителя имеют вариант dr, потомку передаются такие комбинации: dr, dd, rd и rr. Доминантная d не даст проявиться рецессивному r. Но, в варианте rr, ребёнок антигена резус не получит. Закон Менделя: распределение по типу 3:1.

Точное определение группы крови будущего ребёнка возможно, если оба родителя обладают 1 группой. Крови. Относительно фактора резус, результат можно прогнозировать со стопроцентной вероятностью тогда, когда оба родителя лишены этого антигена. Имея понятия о правилах наследования, можно заниматься прогнозированием группы крови будущего ребёнка.

Что это такое?

Что из себя представляет резус-фактор? Это целый комплекс антигенов, которые в разной комбинации могут содержаться или отсутствовать на мембране красных кровяных телец. Система антигенов резус-фактора включает в себя 54 белка, которые находятся на эритроцитах, однако наиболее значимы в гематологии и трансфузиологии только 6 из них.

Кто открыл систему Rh? В конце 30-хх гг. ХХ в. был опубликован доклад, в котором ученые описывали агглютинацию при переливании крови. Сыворотка из крови пациентки вступила в реакцию склеивания с 80% образцов эритроцитов, причем от группы крови по системе АВ0 это не зависело.

В следующем году был опубликован еще один доклад о похожих результатах. В исследовании использовалась сыворотка, где содержались эритроциты макаки-резуса, и она взаимодействовала с 85% красных клеток человека. Чтобы обозначить, что данная сыворотка готовилась из крови обезьяны, антиген, вызвавший склеивание, назвали «резусом» по виду животного, с тех пор название прижилось в научной литературе. Так открыли Rh, и связывают открытие с именами ученых Карла Ландштейнера и Александра Винера.

Такая красная, такая разная

Групп крови четыре. И связано это с этапами эволюции человека. Самая многочисленная и самая древняя группа 0, или первая. Она связана с появлением первых людей, имеющих одинаковую группу крови. Когда в период 25 000 – 15 000 лет до нашей эры люди стали переходить от собирательного к аграрному образу жизни, человек стал больше употреблять молочных продуктов, а также растительной пищи, выращенной самим. Таким образом выделилась вторая группа, или А. Третья, или группа В, появилась в промежутке 15 000 – 10 000 лет до нашей эры. Связана она с миграцией рас с африканского континента в Европу, Азию, Америку. Наконец, после смешения всех трех групп появилась группа АВ, или четвертая.

Разумеется, состав каждой группы крови имеет свои отличия, которые, уверены современные ученые, определяют физиологические и психологические особенности человека. В организме обладателей второй группы крови вырабатывается больше кортизола – гормона, который защищает нас от стресса. Сара Готтфрид – специалист по функциональной медицине и автор книги «The Hormone Reset Diet» считает кортизол «системой контроля» других гормонов. Как поясняет доктор, кортизол ничего не делает просто так: если он повышает артериальное давление, то только тогда, когда это просто необходимо организму. То же и с уровнем глюкозы в крови.

Кортизол регулирует работу иммунной системы. Его концентрация в крови подчинена особой закономерности, которую ученые называют «кортизоловой кривой». Утром концентрация этого гормона высока, а перед отходом ко сну он опускается до минимума. Но избыток этого гормона у людей со второй группой крови проявляется как молниеносная реакция на стресс. В результате обладатели крови группы А находятся в состоянии хронического стресса. А это уже приводит к истощению надпочечников. «Высокий уровень кортизола причиняет ущерб постепенно, уменьшая запасы таких гормонов счастья в мозге, как серотонин, лишая сна и заставляя запасаться жиром, особенно, в области живота», — говорит Сара Готтфрид.

Этот факт обуславливает вторую особенность людей со второй группой крови: они быстро полнеют и им труднее, чем другим, избавиться от лишнего веса, а «висячий живот» – практически их визитная карточка. Этому есть и другое научное объяснение. Поскольку вторая группа возникла в ходе адаптации человека к углеводной пище, в желудочном соке ее обладатели имеют пониженное содержание кислоты, зато в кишечнике у них более высокий уровень дисахаридов. Это способствует полному усвоению и перевариванию углеводов, но сильно тормозит усвоение белков и жиров.

Между тем, недостаток в работе надпочечников приводит к еще одной особенности людей со второй группой крови. Американский психолог Р. Морзе обнародовал данные медиков США и Японии, согласно которым из всех пациентов, страдающих алкоголизмом, почти половина имеет группу крови А. Ученые предполагают, что сбои в работе надпочечников приводят к ощущению недостатка глюкозы в крови. Люди подсознательно компенсируют этот недостаток употреблением алкоголя. А если учесть, что именно алкоголь легче всего снимает стресс, то, расслабляясь подобным образом регулярно, человек становится алкоголиком.

Еще одна особенность. Люди с группой крови А, по сравнению с другими, имеют на 20 процентов больше шансов пострадать от рака желудка. Ученые Онкологического института Даны Фарбера – центра лечения рака и исследований в Бостоне (штат Массачусетс США) проводили эксперименты на животных с различной группой крови. Они прививали им раковые клетки, а затем наблюдали, как будет реагировать организм. Выяснилось, что сопротивляемость зависела от многих факторов. Группа крови среди них имела одно из важнейших значений. Когда исследования продолжились как наблюдения за заболевшими людьми, выявленные в ходе эксперимента закономерности по группам крови подтвердились. В частности, люди со II группой крови имели хороший иммунитет. Среди них немалый процент долгожителей. Но что касается онкологии, то люди с этой группой крови имеют больше вероятности получить острый лейкоз и рак желудка. Японские ученые, которые проводили подобные исследования, говорят, что людям со второй группой крови важнее, чем остальным, для поддержания здоровья иметь качественный отдых.

744

Wow

189

Poop

127

Sad

125

Yay

80

Haha

75

Love

69

Angry

67

Heart

Что такое группа крови

Какого цвета жидкость циркулирует по нашим сосудам? Даже ребенок ответит: красная. Но на самом деле не все так однозначно. Жидкая часть крови – это плазма и она в реальности прозрачная. Красный цвет кровь получает благодаря миллионам эритроцитов, содержащимся в плазме. Эритроцитами называют красные кровяные тельца в виде микроскопических дисков, которые переносят по нашим организмам кислород. Но что характерно, несмотря на то что в жилах каждого из нас течет субстанция с эритроцитами, у всех эти красные тельца отличаются структурой. И именно эритроциты играют решающую роль в определении группы крови.

Если вкратце, то на поверхности каждого эритроцита есть специфические белки-антигены. От них зависит структура и тип красных кровяных телец. Различают два типа антигенов: А и В. И именно эти поверхностные вещества взаимодействуют с нашей иммунной системой, определяя предрасположенность к тем или иным заболеваниям.

В организмах людей эти антигены могут содержаться в разных комбинациях – отсюда и различие по групповой принадлежности. Многие, наверное, знают, что их существует 4. На самом деле 4 – это основные и наиболее распространенные. В мире живут люди (хоть их и очень мало), чья кровь не подпадает под характеристики ни одной из 4 основных. Но такие случаи бывают настолько редко, что «нестандартную» кровь даже не включают в общепринятый классификатор.

Итак, каким образом антигены формируют группы крови? Если на поверхности эритроцита нет ни А, ни В антигена, это первая группа, или тип 0. Наличие только А-антигена позволяет зачислить кровь ко второй группе, или к типу А. Третья группа, она же тип В, это эритроциты с В-антигеном. В случае если на поверхности красного тельца «прописались» сразу два антигена, говорят, что у человека 4 группа, или кровь типа АВ. Что касается резус-фактора, то его определяет антиген D, который присутствует не во всех человеческих организмах. Если он есть на эритроците, то кровь – резус-положительная, или «плюсовая». Отсутствует – «минусовая», или резус-отрицательная. Таким образом, с учетом резус-фактора 4 типа человеческой крови можно разделить на 8 подтипов. Данная классификация была придумана еще в 1900 году Карлом Ладштейнером.

Что интересно, количество жителей планеты с разными типами эритроцитов неодинаково. Так, в большинстве течет первая группа, это примерно 44% населения планеты. Немного меньше – 42% – это носители второй группы. Количество людей с третьей группой крови составляет около 10% от всего населения планеты, и только у 4% – четвертая группа. Что касается резус-фактора, то подавляющее большинство имеет «плюсовую» кровь (примерно 70% населения планеты). Интересный факт по поводу «минусовой» крови: большинство ее носителей – это жители кавказского региона. Почему так, исследователи пока не нашли ответа.

Какая группа крови будет у ребенка? ???? (калькулятор группы крови и резус-фактора)

Здесь можно вычислить группу крови ребёнка по группам крови родителей, узнать как передается группа крови от родителей детям, посмотреть таблицу группы крови детей и родителей.

Широко распространенное по всему миру разделение людей на 4 группы крови основывается на системе АВ0. А и В – это антигены эритроцитов (агглютиногены). Если у человека они отсутствуют, то его кровь относится к первой группе (0).

Если есть только А –ко второй, только В – к третьей, а если и А, и В – к четвертой (смотрите большую таблицу внизу статьи).

Точное определение принадлежности крови к конкретной группе возможно только в лабораторных условиях при помощи специальных сывороток.

По резус-фактору все население земного шара делится на его обладателей (резус-положительные) и тех, у кого этого фактора нет (резус-отрицательные). Отсутствие резуса никак не сказывается на здоровье. Однако у женщины имеется угроза резус-конфликта с ребенком, особенно при повторных беременностях, если в ее крови этот фактор отсутствует, а в крови малыша он есть.

Наследование группы крови в теории

Наследование групп крови и резус-фактора происходит по хорошо изученным законам генетики. Чтобы немного разобраться в этом процессе, потребуется вспомнить школьную программу по биологии и рассмотреть конкретные примеры.

От родителей ребенку передаются гены, несущие информацию о наличии или отсутствии агглютиногенов (А, В или 0), а также о наличии или отсутствии резус-фактора. Упрощенно генотипы людей разных групп крови записываются так:

• Первая группа крови – 00. Один 0 («ноль») этот человек получил от матери, другой — от отца. Соответственно, и своему потомству человек с первой группой может передать только 0.
• Вторая группа крови – АА или А0. Ребёнку от такого родителя может передаться А или 0.
• Третья группа крови – ВВ или В0. Наследуется либо В, либо 0.
• Четвертая группа крови – АВ. Наследуется либо А, либо В.

Что касается резус-фактора, то он наследуется, как доминантный признак. Это значит, что если он передается человеку хотя бы от одного из родителей, то обязательно проявится.

Если оба родителя отрицательны по резус-фактору, то все дети в их семье также не будут его иметь. Если один родитель имеет резус-фактор, а другой нет – у ребенка резус может присутствовать или отсутствовать. Если оба родителя резус-положительны, то минимум в 75% случаев ребенок также будет положительным.

Однако появление в такой семье малыша с отрицательным резусом не нонсенс. Это вполне вероятно, если родители гетерозиготны – т.е. имеют гены, отвечающие как за наличие резус-фактора, так и за его отсутствие. На практике предположить это можно просто – расспросить кровных родственников.

Вполне вероятно, что среди них отыщется резус-отрицательный человек.

Конкретные примеры наследования:

Самый простой вариант, но и достаточно редкий: у обоих родителей первая отрицательная группа крови. Ребенок в 100% случаев унаследует их группу.

Еще один пример: у мамы группа крови первая положительная, у папы – четвертая отрицательная. Ребенок может от мамы получить 0, а от папы А или В. Значит, возможные варианты будут такие А0 (II группа), В0 (III группа). Т.е. группа крови малыша в такой семье никогда не совпадет с родительской. Резус-фактор может быть как положительным, так и отрицательным.

В семье, где у одного из родителей вторая отрицательная группа крови, а у второго – третья положительная, возможно рождение малыша с любой из четырех групп крови и любым значением резуса. Например, от мамы ребенок может получить А или 0, а от отца – В или 0. Соответственно, возможны следующие комбинации: АВ (IV), А0(II), В0 (III), 00(I).

Как определить группу крови

Существующие на сегодняшний день способы установления группы крови далеки от совершенства. Все они подразумевают доставку образцов в лабораторию и занимают не менее 20 минут, что может быть весьма критично в определенных условиях. Три года назад в Китае разработали экспресс-тест, способный определить группу вашей крови всего за 30 секунд даже в полевых условиях, но пока он широко не применяется в медицине, поскольку имеет сильную погрешность.

Для определения группы кровь берут из вены

Скорость тестов на группу крови является одной из главных проблем. Попади человек в аварию, случись с ним несчастный случай – его группу крови необходимо будет установить, чтобы спасти ему жизнь. В случае же, если данных по пострадавшему нет, придётся ждать еще 20 минут, и это при условии, что лаборатория находится под рукой.

Поэтому врачи настоятельно рекомендуют либо запомнить свою группу крови (такой тест как минимум делают в детстве, в больницах и даже на призывной комиссии в армию), либо записать ее. Вон на айфоне есть приложение «Здоровье», куда можно внести информацию о себе, включая рост, вес и группу крови. На случай, если вы окажетесь без сознания в больнице.

Раздел «Медкарта» в приложении «Здоровье»

На сегодняшний день в мире используют 35 систем определения группы крови. Наибольшее распространение, в том числе в России, получила система ABO. По ней кровь делится на четыре группы: А, В, О и АВ. В России им для удобства использования и запоминания присвоены номера — I, II, III и IV. Между собой группы крови отличаются содержанием в плазме крови и эритроцитах особенных белков. Эти белки не всегда совместимы между собой, и если несовместимые белки соединить, они могут склеивать эритроциты и разрушать их. Поэтому существуют правила переливания крови, чтобы переливать кровь только с совместимым типом белков.

Для определения группы крови ее смешивают с реагентом, содержащим известные антитела. На основу наносят три капли крови человека: к первой капле добавляют реагент анти-А, к другой капле — реагент анти-В, к третьей – реагент анти-D. Первые две капли используются, чтобы определить группу крови, а третья — для выявления резус-фактора. Если эритроциты не склеились в ходе опыта, значит, группа крови человека совпадает с типом анти-реагента, который в нее добавили. Например, если в капле, куда добавили реагент анти-А, частички крови не слиплись, значит у человека группа крови А (II).

1 группа крови

Первая (I) группа крови, она же группа O. Это самая распространенная группа крови, она выявлена у 42% населения. Ее особенность в том, что на поверхности кровяных телец (эритроцитов) нет антигена A или антигена B.

Поскольку в I группе нет антигенов, долгое время считалось, что человек с I группой крови «универсальный донор» – мол, она подойдет к любой группе и «приспособится» к антигенам на новом месте. Сейчас медицина отказалась от этого понятия, поскольку были выявлены случаи, когда организмы с другой группой крови все равно отвергали I группу. Поэтому переливания производятся почти исключительно «группа в группу», т. е. у донора (от кого переливают) должна быть та же группа крови, что и у реципиента (кому ее переливают).

Человека с I группой крови ранее считали «универсальным донором»

2 группа крови

Вторая (II) группа крови, она же группа A, означает, что на поверхности эритроцитов находится только антиген А. Это вторая по степени распространения группа крови, она есть у 37% населения. Если у Вас группа крови А, то вам нельзя, например, переливать кровь группы В (третья группа), ибо в таком случае в вашей крови имеются антитела, которые борются против антигенов В.

3 группа крови

Третья (III) группа крови — группа B, которая противоположна второй группе, так как на кровяных тельцах присутствуют исключительно антигены B. Она присутствует у 13% людей. Соответственно, если перелить человеку с такой группой антигены типа A, они будут отторгнуты организмом.

4 группа крови

Четвертая (IV) группа крови в международной классификации называется группа AB. Это означает, что в крови есть как антигены A, так и антигены B. Считалось, что если у человека такая группа, ему можно переливать кровь любой группы. Из-за наличия обоих антигенов в IV группе крови нет белка, который склеивает эритроциты — это главная особенность данной группы. Поэтому эритроциты крови человека, которому делают переливание, не отталкивают четвертую группу крови. И носителя группы крови АВ можно назвать универсальным реципиентом. По факту медики стараются редко прибегать к этому и переливать только ту же самую группу крови.

На самом деле для четвертой группы в этом нет ничего критичного — главное перелить кровь с тем же резус-фактором.

Наглядное отличие групп крови

Почему важно знать группу крови

Определение совместимости по группе крови необходимо, прежде всего, для трансфузии (переливания крови). Большая потеря крови смертельно опасна. С давних времен предпринимались попытки возместить кровопотерю за счет вливания крови другого человека. Но первую попавшуюся кровь использовать нельзя. При смешивании крови «вслепую» примерно в половине случаев происходит агглютинация: красные кровяные тельца (эритроциты) начинают склеиваться между собой, образуя скопления. Хлопья, возникающие при агглютинации, видны в пробирке невооруженным глазом; понятно, что если этот процесс случится внутри кровеносной системы, ничего хорошего для человека ждать нельзя.

В начале XX века было установлено, почему происходит агглютинация. На поверхности мембраны эритроцита (красной кровяной клетки) находятся особые белки-антигены (их назвали агглютиногенами). Антигенами они называются потому, что могут связываться с другими веществами – антителами. Связь эта специфична, то есть данный антиген может быть связан только конкретным антителом. Когда мы говорим о группах крови, мы пользуемся системой, которую интересует только два антигена (на самом деле их «ездит» на эритроцитах гораздо больше). Для удобства эти антигены (агглютиногены) обозначены первыми буквами латинского алфавита – A и B. Соответствующие им антитела (их называют агглютининами) обозначены первыми буквами греческого алфавита – α (альфа) и β (бета).

Очевидно, что антиген и соответствующее ему антитело одновременно в крови находиться не могут, иначе пошла бы реакция (агглютинация). А вот другие комбинации возможны. Именно они и определяют, к какой группе принадлежит наша кровь.

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Физические нагрузки

Классификация заболевания

Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.

Вид	Описание
A	Диагностируется у 84-86% людей, страдающих от рассматриваемой патологии. Вызван дефицитом VIII фактора свертываемости (антигемофильного глобулина).
B	Занимает долю в 12-13% от клинически диагностируемых случаев гемофилии. Развивается на фоне дефицита IX фактора свертываемости (тромбопластина)
C	Встречается не чаще 1-2%. Становится следствием недостаточной выработки XI фактора свертывания крови.

Около 0,5% выявляемых случаев гемофилии различной этиологии относятся к иным типам – V, VII, X и другим.

Вопросы и ответы

Можно ли полностью излечиться от гемофилии?

Медикаментозная терапия и манипуляции по переливанию крови или плазмы купируют острые синдромы патологии. Иногда пациентам назначается длительный прием препаратов, подобранных с учетом данных анамнеза. Но полное устранение симптомов гемофилии по-прежнему остается невозможным.

Несет ли гемофилия угрозу жизни ребенка?

При своевременном обращении родителей за медицинской консультацией малыш окажется вне опасности. Быстрая постановка правильного диагноза и начало лечения позволят ребенку не ограничивать себя в двигательной активности и играх.

Может ли мальчик, болеющий гемофилией, передать ее своим сыновьям?

Риск рождения детей с гемофилией от отца, испытывающего проблемы со свертыванием крови, минимален. Заболевание будет унаследовано сыновьями только в том случае, если их мать входит в число носителей измененного гена.

Существует ли эффективный механизм профилактики гемофилии?

Нет, такого механизма не существует. Но будущие родители могут пройти скрининги, которые определяет вероятность рождения страдающего от недостаточной свертываемости крови ребенка.

Как разные типы реагируют на вакцинацию

Исследователи также изучили, как люди с разными группами крови реагируют на вакцинацию. Оказалось, что наиболее высокой чувствительностью к прививкам обладают представители типа крови 0. Их иммунитет активно откликается на компоненты вакцины. Как правило, у представителей первой группы в первые трое суток после прививки появляется слабость, вялость, раздражительность, а также повышается температура тела. В большинстве случаев реакция носит допустимый с медицинской точки зрения характер. Но для перестраховки лучше все-таки сразу обратиться за врачебной консультацией. Кроме того людям с первой группой в поствакцинальный период полезно пить много воды.

Опасной может быть прививка против гриппа для беременных женщин с 1 группой крови, особенно если у плода предположительно 2, 3 или 4 группы. Дело в том, что после противогриппозной вакцинации в организме будущей матери активизируется выработка антител, пагубно влияющих на здоровье плода.

Люди с эритроцитами типа А поствакцинальный период обычно переносят хорошо. Исключение составляет вакцина от полиомиелита, принимаемая орально. Из-за повышенной чувствительности пищеварительного тракта у второгруппников возможна несильная реакция. Почти не бывает случаев осложнений после вакцинации лиц с 4 группой крови (АВ). Но им, как и второгруппникам, нежелательны прививки в пероральной форме.

А вот к вакцинации детей 3 группы крови следует подходить со всей осторожностью, так как после прививок у них возможны выраженные неврологические реакции. Перед вакцинацией необходимо исключить наличие у ребенка или взрослого возможных инфекционных или других заболеваний

Во избежание осложнений, если можно, детям с 3 группой крови (как и с первой) лучше давать вакцину не в виде инъекций, а в пероральной форме. Опасность вакцинации для лиц с 3 группой заключается в том, что после прививок в организме вырабатывается большое количество антигенов В, что провоцирует изменения иммунологического характера. Попросту говоря, организм перестает узнавать собственные ткани и атакует их.