Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Гидроксихлорохин и мефлохин

Препаратами на основе хлорохина врачи уже больше 70 лет лечат малярию и аутоиммунные заболевания (например системную красную волчанку). Ученые обнаружили, что активное вещество эффективно и против вируса SARS-CoV-2. В марте китайский холдинг Shanghai Pharmaceuticals предоставил России для лечения COVID-19 препарат гидроксихлорохин (производное хлорохина). Минздрав не выявил противопоказаний и разрешил применение, передав в больницы более 68 тыс. упаковок, несмотря на то что в России гидроксихлорохин не зарегистрирован.

Ученые до сих пор спорят, насколько обосновано применение гидроксихлорохина. Исследования французского инфекциониста Дидье Рауля показали положительные результаты. Но Associated Press опубликовало данные американских исследований. Анализ историй болезни пациентов, которых лечили при помощи препарата, показал, что гидроксихлорохин помогает хуже, чем стандартные средства.

Федеральное медико-биологическое агентство РФ в апреле провело клинические испытания мефлохина (утвержденный в России аналог гидроксихлорохина). Ученые выясняли, насколько этот противомалярийный препарат эффективнее и безопаснее. По предварительным данным исследования с участием 347 пациентов, после применения мефлохина в 78% случаев отмечена положительная динамика. Окончательные выводы ФМБА предоставит в конце мая.

Третичный сифилис

Третичный сифилис протекает очень медленно, спустя десятилетия после начала инфекции.

• Поздние признаки и симптомы могут развиться через 20-40 лет после первичного инфицирования.
• Нелеченная инфекция может привести к эндартерииту, а осложнения включают в себя гуммы, сердечно-сосудистые и неврологические заболевания. Гумма – это единичное гранулематозное поражение с центральным некрозом. Гуммы обычно появляются на коже или кости, но могут быть обнаружены в любом месте. Кожные гуммы могут быть безболезненными, но образования в длинных костях вызывают глубокую, ноющую боль, которая ухудшается ночью. Заживают с образованием грубых уродующих фиброзных рубцов.
• Сердечно-сосудистые заболевания – редкое осложнение. Наиболее вероятный пораженный орган – аорта. Она расширяется, что приводит к аневризме аорты и аортальной регургитации.

Нейросифилис может проявляться:

• как менинговаскулярное заболевание (эндартериит, приводящий к ишемическому инсульту); 
• как общий парез (потеря нейронов в коре головного мозга, приводящая к прогрессирующей деменции); 
• как tabes dorsalis или спинная сухотка (истощение спинного мозга).

Отзывы:

Врожденный сифилис

При отсутствии лечения материнский сифилис может привести к выкидышу, мертворождению или врожденной инфекции. У многих детей с врожденным сифилисом заболевание будет бессимптомно при рождении. Врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю стадии.

Ранний врожденный сифилис (в течение первых двух лет жизни)

В первые несколько недель жизни последствия для ребенка напоминают вторичный сифилис с многоорганной инфекцией.

• Инфицированная кожа и слизистая оболочка могут выглядеть в виде макулопапулезной сыпи, везикулобуллезных поражений, слизистых пятен, кондиломы Лата или в виде специфического ринита (воспаленная слизистая оболочка в носу, что вызывает сопение у ребенка).
• К другим пораженным органам относятся кости (специфический остеохондрит Вегнера), почки (гломерулонефрит), печень (гепатоспленомегалия) и лимфатические узлы (лимфаденопатия).
• Также встречается неврологическое (гидроцефалия, менингит), окулярное и гематологическое поражение.

Поздний врожденный сифилис (после двух лет жизни)

Поздний врожденный сифилис представляет собой подобие третичного гумматозного сифилиса при взрослой инфекции с хроническим, персистирующим воспалением.

• Эта хроническая инфекция часто поражает глаза (интерстициальный кератит), уши (глухота), кости, суставы и центральную нервную систему.
• Характерные признаки включают резцы Гетчинсона, типичный внешний вид лица (седловидный нос), изогнутые саблевидные голени и опухшие колени (суставы Клаттона).
• Поражение нервной системы сопровождается образованием парезов, слабоумия, нарушения речи, ДЦП, эпилепсии (джексона).
• Значительно поражается костная система, отмечаются: остеопериоститы, гуммозные остеомиелиты, остеосклеротические изменения.

Симптомы и основные причины позднего закрытия

Если к 18 месяцам родничок не уменьшается в размерах, и показатели сильно отклоняются от нормальных значений, это может указывать на развитие опасных заболеваний:

Рахит

Обменное заболевание, возникающее вследствие дефицита кальциферола (витамина D) в организме малыша. Сопровождается поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, нервной, эндокринной системы. Причинами рахита выступают:

• недостаточное пребывание малыша на свежем воздухе и солнце;
• тугое пеленание;
• нарушение работы ЖКТ, врождённые патологии органов пищеварения;
• приём противосудорожных препаратов;
• ранний переход на искусственное вскармливание.

Сопровождается нарушением аппетита и стула, беспокойством, повышенной потливостью, облысением затылка, гипотонусом мышц. У таких детей при отсутствии лечения поздно зарастает родничок, и прорезываются зубы, наблюдается аномальное вздутие живота, отставание в физическом развитии, деформация грудной клетки, таза, нижних конечностей.

Диагноз устанавливается после сдачи биохимического анализа крови, пробы мочи по Сулковичу. Лечение проводится с помощью ударного приёма витамина D.

Ахондродисплазия

Наследственное заболевание, при котором рост костей черепа и скелета нарушается. У больного на фоне нормальной длины туловища заметно укорачиваются конечности. Отличительная особенность ахондродисплазии – низкий рост человека (130 см), изогнутый позвоночный столб и очень крупная голова, на которой выступают лобные бугры.

Встречается патология у одного из 10000 новорожденных детей, преимущественно у женщин. Способов полного излечения не существует. Терапия направлена на минимизацию опасных последствий болезни.

Врождённый гипотиреоз

Это недостаточная работа щитовидной железы, вследствие которой уровень гормонов, отвечающих за рост костей, падает. Все функции организма замедляются, ослабляется деятельность сердечно-сосудистой, пищеварительной, дыхательной системы. Причинами заболевания служат повреждения щитовидной железы во внутриутробном периоде, незрелость гипоталамно-гипофизной системы.

Ребёнок страдает от частых запоров, у него наблюдается гнусавый голос, вялость, сонливость. При постановке диагноза проводится анализ крови на гормоны щитовидной железы, а также УЗИ органа. Лечение назначают симптоматическое посредством заместительной терапии.

Синдром Дауна

Распространённая хромосомная патология, возникающая вследствие рандомной мутации в 21 паре, дающей дополнительную хромосому. Проявляется у плода в момент зачатия при слиянии мужской и женской половой клетки, когда яйцеклетка несёт набор из 24 вместо положенных 23 хромосом. Лишняя хромосома приводит к нарушению работы нервной системы, задержке умственного и психического развития, а также:

• нарушению циркуляции спинномозговой жидкости;
• уменьшению размеров мозжечка;
• уменьшению объёма головного мозга и снижению активности его коры;
• нарушению мозгового кровообращения.

Гидроцефалия (водянка головного мозга)

Повышенное скопление церебральной жидкости в полости черепа из-за нарушенного оттока либо усиленной продукции ликвора. Возникает вследствие пороков развития головного или спинного мозга, внутриутробных инфекций, патологий строения подпаутинного пространства, опухолевых процессов и пр. Проявляется:

• гипотонусом мышц;
• запрокидыванием головы;
• частыми судорогами;
• недобором веса;
• тремором подбородка и конечностей;
• косоглазием;
• срыгиванием фонтаном.

Особенность заболевания – большой размер головы. При отсутствии лечения возможны серьёзные последствия, начиная от потери зрения и заканчивая эпилепсией. После проведения диагностики назначаются мочегонные, противосудорожные препараты, ноотропы. Если лекарства не помогают, прибегают к оперативному вмешательству с внедрением шунта для отвода жидкости в брюшную полость.

Лечение Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Наиболее эффективным средством лечения неакантолитической пузырчатки являются кортикостероидные препараты (преднизолон 30-40 мг/сут). В некоторых случаях хороший эффект достигается комбинированным лечением — преднизолоном в сочетании с цитостатиками. Назначают также поливитамины, препараты калия, кальция, седативные средства.

Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

Лечение должно проводиться совместно с окулистом. Назначают те же препараты, что и для лечения буллезного пемфигоида.

Прогноз для жизни благоприятный, однако развивающиеся иногда слепота и рубцовые деформации слизистых оболочек могут в значительной степени снизить трудоспособность больных.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Лечение осуществляют антигистаминными препаратами, небольшими дозами кортикостероидных препаратов (15-20 мг преднизолона) в комбинации с антималярийными средствами. Назначают витамины С и Р. Местное лечение такое же, как и при пузырчатке.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Туберкулез кожи:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Туберкулеза кожи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагностика Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Дифференцировать буллезный пемфигоид следует от:

• акантолитической пузырчатки;
• герпетиформного дерматита Дюринга;
• многоформной экссудативной эритемы;
• буллезных токсикодермии.

Буллезный пемфигоид дифференцируют от акантолитической пузырчатки на основании клинических особенностей течения: образование крупных или мелких пузырей с напряженной покрышкой преимущественно у лиц пожилого возраста. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии на месте вскрывшихся пузырей при буллезном пемфигоиде достаточно быстро эпителизируются, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазкахотпечатках отсутствуют.

Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

 Дифференциальную диагностику рубцующегося пемфигоида проводят от:

• многоформной экссудативной эритемы;
• буллезной формы красного плоского лишая;
• буллезной токсикодермии.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Дифференциальный диагноз проводят с акантолитической пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой, рубцующимся пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырнососудистым синдромом.

Симптомы Эпидемической пузырчатки новорожденных:

Заболевание поражает новорожденных детей первых дней жизни или спустя 7-10 дней. В течение нескольких часов на нормальной или слегка покрасневшей коже образуются пузырьки небольшого размера, величиной с горошину или чуть больше, которые покрыты тонкой покрышкой и наполнены прозрачным серозно-желтоватым содержимым. У ребенка до их появления отмечается повышение температуры, беспокойство. Достаточно быстро содержимое пузырьков становится гнойным, а сами пузыри увеличиваются в размерах, распространяются по всей поверхности тела. Покрышка их вскрывается, содержимое истекает, и на их месте остаются эрозированные поверхности ярко-красного цвета, влажные и сильно зудящие. Чаще всего поражаются область пупка, живота, груди, спины, ягодиц и конечностей, а также слизистые оболочки рта, глаз, носа, гениталий. У ослабленных, а также недоношенных детей происходит быстрое развитие заболевания с высокой температурой, беспокойством, потерей аппетита, плохими показателями крови. У таких детей часты осложнения в виде отеков, воспаления легких, флегмон и даже сепсиса.

Если болезнь протекает без осложнений, то она продолжается в течение 3-5 недель. В течение этого времени периоды прекращения высыпаний сменяются рецидивами заболевания.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся:

• Общеклинические анализы крови и мочи (анемия, лейкоцитоз, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипоальбуминемия, протеинурия).
• Определение общего Ig G.
• Цитология на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий.
• Гистология биоптата (интраэпидермальное расположение пузырей).
• Иммунофлюоресцентное обследование (надбазальное свечение).

Дифференциальный диагноз:

• Буллезный пемфигоид.
• Болезнь Дюринга.
• Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
• Синдром Лайелла.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка — это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

• соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
• 80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
• 2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Неакантолитической пузырчатки, или рубцующегося пемфигоида, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение Эпидемической пузырчатки новорожденных:

Проводят осторожное вскрытие пузырей с удалением обрывков эпидермиса. Эрозии обрабатывают мазями, содержащими сульфаниламидные препараты и антибиотики, а также анилиновыми красителями, раствором марганцовки

В тяжелых случаях проводят общее лечение антибиотиками, сульфаниламидами. При эритродермической форме применяют кортикостероиды для спасения жизни ребенка. Лечение и уход за больным проводятся с обязательным соблюдением чистоты.

Зависит от формы процесса и от общего состояния организма новорожденного ребенка. Благоприятный прогноз наблюдается при доброкачественном течении заболевания, серьезный прогноз — при злокачественной форме.

Что такое Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) —

В эту группу заболеваний входят пузырные дерматозы, которые в отличие от истинной пузырчатки не сопровождаются акантолизом:

• буллезный пемфигоид Левера, или собственно неакантолитическая пузырчатка (по Н.Д.Шеклакову);
• рубцующийся пемфигоид, или слизисто-синехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз;
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта (по Б.М.Пашкову).

Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans), или слизистосинехиальный атрофирующий буллезный дерматит, пузырчатка глаз, встречается чаще у женщин, средний возраст больных — примерно 50 лет. Для рубцующегося пемфигоида характерно поражение слизистой оболочки рта, конъюнктивы, у >з больных имеются высыпания на коже.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Описана Б.М. Пашковым и Н.Д.Шсклаковым в 1959 г. Заболевание характеризуется хроническим доброкачественным течением, при котором пузыри появляются только на слизистой оболочке рта.

Лечение

Лечение независимо от клин, формы П. и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона, урбазона, триамцинолона, дексаметазона и др.). Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 мг (иногда 180—360 мг) преднизолона в сутки. Указанная доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов, Описаны лишь отдельные случаи полной успешной отмены стероидных гормонов, когда титр аутоантител снижался до нуля.

Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой к-ты, дезоксирибонуклеазы. После стабилизации процесса ударными дозами глюкокортикостероидов или при переходе на поддерживающие дозы можно применять цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием, иногда их назначают одновременно с глюкокортикостероидами. Применяют также хингамин, обладающий менее выраженным иммунодепрессивным действием. Использование перечисленных препаратов позволяет ускорить снижение дозы глюкокортикостероидов и уменьшить их поддерживающую дозу. Есть сведения о возможности излечения начальных форм П. азатиоприном. Применяют также препараты золота, германии.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез (см.) с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек — обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% р-ром борной к-ты, р-рами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Чесотка

Чесотка — это очень заразная кожная болезнь, которая поражает людей разных возрастов. Возбудителем чесотки является кожный паразит — чесоточный зудень. Это крохотный, незаметный на глаз клещ, который проделывает ходы в поверхностных слоях кожи, вызывая нестерпимый зуд. 

Сквозь поврежденную кожу легко проникает бактериальная инфекция, что может сопровождаться гнойными заболеваниями кожи.

Новорожденные дети могут заразиться чесоткой при близком контакте с больными взрослыми и другими детьми. На теле грудничка появляются мелкие пятна и едва заметные полоски — ходы, которые очень сильно чешутся и беспокоят ребенка. 

Наиболее часто поражаются стопы, ладони, кожа промежности. Диагностику и лечение чесотки проводит врач дерматолог. Обычно назначаются специальные кремы, которыми должны пролечиться все члены семьи.

Патогенез (что происходит?) во время Туберкулеза кожи:

Полностью механизм развития туберкулезного поражения кожи еще до конца не изучен. Здоровая кожа является неблагоприятной средой для микобактерий туберкулеза. Для возникновения заболевания необходимы особые условия

Важное значение имеют нарушения функции эндокринной системы, расстройства водного и минерального обмена, нарушения нервной системы, застойные явления сосудистого генеза, изменения проницаемости сосудистой стенки

Очень важными являются социальные факторы. Это условия жизни, питание, вредности экологии и производства. Играют роль климатические факторы — недостаточность солнечного света, а именно ультрафиолетовых лучей. Любые инфекционные заболевания, снижающие защитные силы организма, могут создать условия для развития туберкулеза кожи.

Кожа как орган человеческого организма имеет множественные защитные факторы, которые являются барьером для развития специфического процесса. Наличие в коже большого числа соединительнотканных элементов делает ее невосприимчивой к микобактерии туберкулеза, даже у больных с туберкулезными процессами в различных органах. Огромную роль играет состояние иммунной системы организма, которое ведет к неадекватному реагированию на внедрение чужеродных агентов с образованием повреждающих иммунных комплексов, т. е. высокая реактивность организма — аллергия.

Дифференциальная диагностика сифилиса

Дифференциальный диагноз сифилиса зависит от того, какие из его многочисленных возможных симптомов присутствуют.

Дифференциальная диагностика сифилитического язвенного поражения:

• генитальные язвы: генитальный герпес, травма, рак, реже: туберкулез и шанкроид;
• анальные язвы: генитальный герпес, анальная трещина, бактериальные инфекции, афтозные язвы и травмы;
• язвы полости рта: герпес простой (герпетическая язва), афтозные язвы, механические повреждения.

Дифференциальная диагностика сифилиса, сопровождающегося сыпью:

• лекарственный дерматит;
• псориаз;
• экзема/дерматит;
• питириаз (розовый лишай).

Симптомы листовидной пузырчатки

Одним из первых симптомов листовидной пузырчатки является покраснение определенных участков кожи, с расположенными на них плоскими, ненапряженными пузырями. В некоторых случаях они неярко проявляются на коже, однако имеет место отслаивание кожного покрова, которое выглядит как участок с неровной поверхностью.

Пузыри при листовидной пузырчатке характеризуются тонкими стенками, и, как следствие, склонностью к быстрому разрушению. После того, как пузырь разорвался, на его месте образуется эрозия ярко-малинового оттенка. Спустя некоторое время, эта рана подсыхает с образованием корки. Под ней возникают новые пузыри, и процесс повторяется несколько раз, оставляя на коже пациента элементы, состоящие из нескольких слоев корок.

Другим важным симптомом листовидной пузырчатки является отслоение эпидермиса. Это происходит по причине ослабления связей между зернистым и роговым слоем кожного покрова, что проявляется даже на здоровых участках тела пациента. Данный процесс называется симптомом Никольского и для него характерно образование пузырей и корок на неповрежденных участках нетронутой кожи.

Начало заболевания отмечается общим нормальным самочувствием пациента. Однако в соответствии с тем, как распространяется поражение кожи, ухудшается здоровье больного. Прежде всего, пациент испытывает боль при малейшем движении, поскольку механическое воздействие на кожу, покрытую пузырями или корками, является очень болезненным. Из-за этого возникают проблемы с психикой, функцией сна, усиливается стресс. Также поднимается температура, развивается кахексия, отмечаются ухудшение аппетита, потеря веса, истощение. Если поражения кожи распространятся на участки кожи на голове, то отмечается выпадение волос. Также могут разрушаться и отпадать ногти.

При листовидной пузырчатке очень редко отмечаются поражения слизистой оболочки рта.

В отдельных случаях заболевание протекает по нехарактерному для клинической картины сценарию, повторяя симптоматику вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга, токсикодермии, себорейного дерматита, экземы.