Синдром мышечной дистонии

Профилактика

Семья больного с Торсионной дистонией должна находиться под наблюдением медико-генетической консультации (см.). Родителям ребенка, больного Т. д., рекомендуют воздержаться от дальнейшего деторождения.

См. также Наследственные болезни, Экстрапирамидная система.

Библиогр.: Бархатова В. П. и Маркова Е. Д. Вопросы патогенеза и лечения торсионной дистонии, Журн. невропат, и психиат., т. 78, № 8, с. 1121, 1978; Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; он же, Клинические лекции по нервным болезням, в. 3, с. 154, Л., 1957; Кандель Э. И. Функциональная и стереотаксическая нейрохирургия, М., 1981; Кандель Э. И. и Войтына С. В. Деформирующая мышечная торсионная дистония, М., 1971, библиогр.; Купер И. С. и Полухин Н. М., Хемопаллидэктомия при паркинсонизме и юношеских экстрапирамидных гиперкинезах, Вопр. нейрохир., № 3, с. 3, 1958, библиогр.; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 7, с. 296, Л., 1960; Шамова Т. В. Семейная торсионная дистония, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 61, Л., 1962; van Воgаert L. Etudes anatomo-cliniques sur des dystonies de torsion d’origine hepato-lenticulaire et d’origine abiotrophique dans une meme famille, Mschr. Psychiat. Neurol., t. 114, p. 331, 1948; Cooper I. S. Involuntary movement disorders, N., Y., 1969; Herz E. Dystonia, historical review, analysis of dvstonic symptoms and physiologic mechanisms involved, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 51, p. 305, 319, 1944; Herz E. a. Hoefer P. F. A. Spasmodic torticollis, ibid., v. 61, p. 129, 1949; Rimbaud L. Precis de neurologie, P., 1957; Schwalbe M. W. Eine eigentiimliche tonische Krampfform mit hysterischen Symptornen, B., 1908.

Лечение синдрома

Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.

Лечение состоит из нескольких назначений:

• Лечебный массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Физиопроцедуры.
• Прием медикаментов.

В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия

Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса

В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.

• Паркинсонизм
• Невралгия тройничного нерва

Прогнозы

Исход идиопатической торсионной дистонии зависит от времени манифестации заболевания. Раннее начало патологии влечет за собой тяжелое его течение. В этом случае развивается ранняя генерализация и глубокая инвалидизация больного. При присоединении интеркуррентных инфекций следует летальный исход пациента.

При своевременном хирургическом лечении прогноз более благоприятен. В большинстве случаев после операции в пациентов исчезает ригидность и гиперкинезы. У них сохраняется способность ходить, выполнять сложные движения и самостоятельно обслуживать себя. В случаях с вторичной торсионной дистонией, благоприятный прогноз будет лишь в том случае, если возможно проведение своевременного и эффективного лечения. В данном случае отмечается регресс спазмов и гиперкинезов.

Лечение дизартрии

Поскольку дизартрия может являться проявление самых разных расстройств нервной системы, то и единой схемы лечения этой патологии не существует. Ребенка, прежде всего, должен обследовать врач невропатолог. Он же и осуществляет лечение. Занятия с логопедом являются в этом случае вспомогательными, они входят в комплекс лечебных мероприятий, куда также включается:

• медикаментозное лечение. После постановки клинического диагноза врач-невропатолог определяет очередность лечебных мер, назначает медицинские препараты и т.д. Все это осуществляется с учетом тяжести основного неврологического заболевания, а также возраста ребенка. Следует помнить, что таблетки от дизартрии не существует. Лекарственные препараты, используемые при терапии, устраняют основные симптомы патологии и облегчают состояние маленького пациента, делая его более восприимчивым к другим методам коррекции;
• массаж. Мануальные процедуры позволяют снизить выраженность мышечного паралича;
• дыхательная гимнастика. Дети-дизартрики часто испытывают трудности с речевым дыханием. Специальные упражнения помогают им научиться контролировать выдыхаемый поток, что позволяет нормализовать темп и ритм речи;
• лечебная физкультура.

При обнаружении симптомов дизартрии у своего ребенка необходимо как можно быстрее обратиться к специалистам. Чем раньше врачи и логопеды начнут заниматься с дизартриком, тем выше шанс нормализовать речь и избежать трудностей с обучением в школе.

Даже легкая форма дизартрии требует коррекции, прежде всего это связано с тем, что сам ребенок чувствует стеснение. Он осознает ошибки своей речи и обижается, когда его не понимают окружающие. Все это приводит к тому, что ребенок-дизартрик замыкается в себе и вовсе перестает общаться с окружающими его людьми.

Работа по нормализации речи должна вестись не просто логопедом, а специалистом-дефектологом с достаточной квалификацией и опытом. При коррекции дизартрии используются особые логопедические методики, без знания которых невозможно оказать помощь ребенку-дизартрику. Ну и, конечно, логопед-дефектолог должен иметь большое терпение и выдержку, потому что коррекция дизартрии обычно протекает трудно и занимает много времени. Ребенок может не идти на контакт, отказываться выполнять предложенные задания или выполнять их неправильно.

Несмотря на все старания специалистов, в некоторых случаях коррекция не приносит желаемых результатов. Причиной этого могут быть проблемы в семье. Чтобы ребенок заговорил, его необходимо окружить любовью и заботой. Поддержка родителей имеет огромное значение.

Лечение

Подавляющее большинство больных как с первичной, так и с вторичной дистонией нуждаются в лечении, чаще оно направлено на симптомы, а не на причины заболевания.

Наиболее распространенным в мире способом лечения фокальных дистоний являются повторные локальные инъекции токсина ботулизма (ботулотоксин). Лечение фокальных дистоний ботулотоксином должен проводить врач-невролог, специализирующийся и имеющий опыт в области лечения двигательных расстройств, поэтому во всем мире эту специализированную медицинскую помощь принято возлагать  на амбулаторные клинические центры двигательных расстройств и ботулинотерапии.

Также для лечения дистонии, особенно для распространенных по туловищу, применяются различные группы препаратов. Лечение направлено на расслабление мышц.

Существуют и хирургические методы лечения, которые  включают стереотаксические операции и стимуляцию глубоких структур мозга – высокоэффективные методы лечения генерализованной мышечной дистонии и других расстройств движений. Раньше, до современных нейрохирургических методов  применяли периферические операции (цервикальную радикотомию, декомпрессию добавочного нерва, селективную денервацию и ризотомию, миоэктомию). Однако лечебный эффект этих периферических воздействий часто носит временный характер, к тому же сопряжен с высоким риском функциональных нарушений. Обычно хирургическое лечение применяется в случаях стойкой терапевтической резистентности к другим методам лечения.

Классификация и стадии развития дизартрии

Выделяются следующие формы дизартрии в зависимости от поражения структур головного мозга .

Бульбарная дизартрия является следствием повреждения бульбарной группы черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Характеризуется слабостью мышц артикуляции, снижением тонуса мышц. В результате речь невнятная, крайне замедленная, лицо обеднено мимикой.



Подкорковая дизартрия имеет место при поражениях подкорковых узлов головного мозга. Отличается наличием гиперкинезов — насильственных мимических движений, неконтролируемых ребёнком. Тонус мышц меняется от нормального к повышенному. Страдает темпо-ритмическая организация речи.

Мозжечковая дизартрия наблюдается при поражении мозжечка или его связей с другими структурами нервной системы. Отличается скандированной, «рубленной» речью. Нет плавности перехода от одного слова к другому.

Корковая дизартрия, как следует из названия, связана с поражением коры головного мозга, а именно, нижнего отдела передней центральной извилины одного или обоих полушарий. Также корковую дизартрию диагностируют при поражении доминантного полушария (для правшей — левого, для левшей — правого) в нижних постцентральных отделах коры. Дети с такой формой неплохо овладевают изолированным произношением звуков, но с большим трудом используют в потоке речи, иногда пропускают вовсе.

Псевдобульбарная дизартрия отмечается при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, соединяющих ядра черепных нервов ствола головного мозга с корой. Характеризуется невозможностью организовать чёткие ритмичные движения. В раннем детстве такой ребенок часто пепёрхивается, с трудом жуёт, в более старшем возрасте обнаруживается ряд проблем с речью в связи с плохой подвижностью артикуляционных мышц, речь крайне невнятна.

Выделяется несколько степеней дизартрии

Первая степень. Чаще всего говорят о стёртой дизартрии, в этом случае дефекты звукопроизношения могут быть едва заметны окружающим. Они выявляются логопедом, при коррекции отличаются особой стойкостью, а значит, времени и сил придется потратить много. Как правило, такие дети наблюдаются у невролога на 1-2 году жизни, но благодаря пластичности детской нервной системы многие симптомы к 4-5 годам компенсируются, ребёнок «перерастает» их. Неприятным сюрпризом оказываются устойчивые проблемы со звукопроизношением в дошкольном возрасте.

Вторая степень. Дефекты звукопроизношения сильно заметны окружающим, но в целом речь остается понятной. Наряду с речевой симптоматикой наблюдается также психологическая. Часто выявляется недостаточность мелкой и крупной моторики, некоторая неуклюжесть, расстройство поведения, эмоционально-волевой сферы, отмечается синдром дефицита внимания, гиперактивность и др.

Дети с первой и второй степенью дизартрии, как правило, имеют достаточно сохранное мышление.

Третья степень. Понимание речи ребёнка-дизартрика затруднено для окружающих. Часто бывает не понятно, что говорит рёбенок. Неречевая симптоматика выражена чрезвычайно ярко. Критический уровень недоразвития речи самым негативным образом отражается на поведении и на мыслительных процессах ребёнка. Можно говорить о нарушении работы почти всех психических функций: памяти, внимания, мышления, эмоционально-волевой сферы и др.

Четвёртая — самая тяжелая степень. Речь практически всегда непонятна даже самым близким людям или же отсутствует вообще.

На полную коррекцию звуков в речи можно рассчитывать при первой и второй степенях. Третья и четвертая степень диагностируется при грубых поражениях, например, у детей с детским церебральным параличом (ДЦП), прогноз коррекции здесь менее оптимистичный.

Виды дистоний

В зависимости от локализации поражённых мышц, дистонические синдромы делят на:

• фокальные (вовлекается группа мышц какой-то одной части тела)
• сегментарные (вовлекаются группы мышц смежных частей тела)
• гемидистонии (поражены мышцы одной половины тела)
• генерализованные (вовлечены мышцы всего тела).

Наиболее распространены фокальные формы дистонических синдромов, особенно блефароспазм (непроизвольные моргание и зажмуривание), оромандибулярная дистония (непроизвольные движения губ, языка, челюстей), тики мимических мышц, спастическая дисфония (спазмы голосовых связок и гортани), кривошея, спазмы пальцев рук («писчий спазм»). Довольно редко встречается дистония стопы.

Нередко встречаются мультифокальные дистонические синдромы, в том числе как переход от фокальной формы к генерализованной.

В целом, если дистонические синдромы проявились в зрелом возрасте, они обычно не прогрессируют. Но если дистония проявила себя в детском или подростковом возрасте, то часто фокальные формы сменяются гемидистониями, а то и генерализованными дистоническими синдромами.

Как убрать диастаз

Схема лечения патологии зависит от стадии ее развития и степени проявления. На первой стадии достаточно соблюдать рекомендации врача, которые помогут укрепить мышцы брюшной стенки и уменьшить их расхождение:

• снизить вес до показателей нормы;
• соблюдать сбалансированный рацион с ограниченным употреблением жирного, сладкого;
• придерживаться суточной нормы приема жидкости;
• носить бандаж, который поддерживает живот;
• проходить массаж и другие физиопроцедуры;
• заниматься плаванием, йогой, пилатесом или лечебной физкультурой.

Лечебная физкультура должна проходить под контролем специалиста. Он составляет программу с корректным уровнем нагрузки

Особое внимание уделяется глубокой поперечной и косым мышцам пресса, которые при соответствующем уровне тонуса уменьшают степень растяжения белой линии

Комплекс лечебных упражнений полезен даже беременным. С его помощью можно предотвратить развитие патологии и ускорить процесс послеродового восстановления организма.

Такие тренировки проходят без напряжения мышц пресса. Не рекомендуется также делать упражнения в упоре, в том числе на колени или локти. Подобные нагрузки допустимы только после восстановления нормальной ширины просвета.

На более поздних стадиях расхождение уже нельзя устранить с помощью физических упражнений или массажа. Необходимо хирургическое вмешательство, которое вернет на место мышечный корсет, избавит от осложнений и симптоматики. Это может быть:

• Натяжная пластика с использованием тканей пациента. Хирург удаляет избыточные соединительные ткани и сшивает края мышц между собой. Такой метод наименее предпочтителен, так как довольно часто после него возникают рецидивы.
• Натяжная пластика с использованием протеза. Предусматривает все то же удаление излишков тканей и ушивание мышечных слоев, но при этом сопровождается дополнительным укреплением с помощью сетчатого полипропиленового протеза.
• Ненатяжная пластика с установкой протеза. Под область растяжения вводится эндопротез, который служит барьером и замещает ослабленные структуры.
• Комбинированный подход. Подразумевает комбинацию натяжной и ненатяжной пластики.

Хирургический метод специалист подбирает с учетом особенностей и степени развития патологии, а также индивидуальных факторов и состояния здоровья пациента. Полное восстановление после вмешательства проходит в срок от 1 до 3 месяцев. В это время необходимо избегать избыточного напряжения, придерживаться диеты и носить специальный бандаж, который снимает нагрузку с прооперированных мышечных структур.

Симптомы гипертонуса и гипотонуса мышц у грудничков

Повышенный тонус (гипертонус) мышц у грудничка может возникать при повреждениях нервной системы или головного мозга при:

• родовых травмах;
• кровоизлияниях;
• гипоксии (нехватке килорода) во время родов;
• заболевании менингитом;
• повышенной возбудимости у ребенка.

Симптомы гипертонуса:

• большое напряжение тела, зажатость;
• невозможность расслабиться во время сна (кулачки сжаты, ручки — у груди, ножки — у живота);
• удержание головы уже сразу после рождения из-за гипертонуса мышц шеи;
• беспокойный сон, колики;
• частый тремор (дрожание) подбородка;
• обильные срыгивания;
• при постановке малыша на ножки он поджимает пальчики и старается встать на «цыпочки»;
• если потянуть ребенка за ручки, он не разгибает их, а старается подняться всем телом;
• возможно искривление шеи (если в родах произошла травма шейного отдела);
• ребенок позже начинает ползать, сидеть и ходить.

Гипотония (снижение тонуса) мышц у новорожденного чаще всего бывает у недоношенных малышей и у детей с проблемами головного мозга, а также при эндокринных патологиях и присоединении инфекции:

• при инфицировании в утробе матери;
• во время родовой травмы;
• из-за внутричерепной гематомы.

Симптомы гипотонуса:

• вялое и постоянно сонное состояние младенца;
• малая подвижность, плохой аппетит и медленный набор веса;
• малыш долго не держит голову, его ручки и ножки вытянуты вдоль тела;
• животик имеет распластанную форму;
• при разведении бедер не чувствуется сопротивление мышц;
• если уложить малыша на животик, он не старается согнуть руки и поднять голову, а опускает лицо на поверхность;
• при тяжелых формах: нарушенное сосание, глотание, дыхание.

Дистония (ассиметричный тонус) мышц у грудничка возникает, если мышцы испытывают неравномерный тонус: одни из них находятся в пониженном, другие — в повышенном тонусе.

Симптомы дистонии:

• малыш занимает неестественные позы;
• ребенок заваливается на бок, а его тело выгибается дугой;
• неравномерно расположены кожные складки;
• осанка у ребенка формируется с осложнениями: может возникать сколиоз, косолапость, искривление шеи;
• нарушено психомоторное развитие;
• в тяжелых формах — ДЦП (детский церебральный паралич).

Общие сведения о патологии

Торсионная дистония (с лат. «torsio» — скручивание) – это хроническое заболевание центральной нервной системы, влекущее за собой тонические мышечные нарушения с последующим появлением гиперкинезов и формированием афизиологических поз у больного. Впервые патология такого характера была описана в 1907 году, однако учитывая симптомы оно было отнесено к истерическому неврозу.

Позже, в 2011 году Г. Оппенгейм доказал органический характер торсионной дистонии, но еще длительное время велись многочисленные дискуссии на тему нозологической принадлежности заболевания. Патогенез торсионной дистонии до сих пор остается неизученным.

Диагноз торсионная дистония ставится пациентам любых возрастов. Однако, подавляющее большинство пациентов – это молодые люди, не достигшие двадцатилетнего возраста. 65% болезни диагностируется у детей и подростков в возрасте до 15 лет. В зависимости от места проживания, встречаемость патологии составляет 1 случай на 160 тыс. человек или 1 на 15 000. В среднем встречается 40 случаев на 100 000 населения.

Торсионная дистония считается достаточно актуальной проблемой современной медицины. Это обусловлено тем, что заболевание встречается все чаще и приводит к инвалидизации молодых людей. Более того, сегодня не существует действительно эффективной патогенетической терапии, позволяющей минимизировать осложнения заболевания.

Обследование и диагностика тонуса у новорожденного. К кому обращаться?

Как правило, для выявления дистонии (гипотонии или гипертонии мышечной системы) врачу достаточно провести диагностические тесты и оценить состояние их отдельных групп. Самыми информативными из них являются:

Тест на разведение бедер – ребенок находится в позе «на спине», животиком вверх. Нужно аккуратно обхватить ножки крохи и бережно развести их в стороны. При повышенном напряжении ощущается выраженное сопротивление. Сгибание/разгибание также затруднительно. Если ножки раздвигаются легко, а в суставах отмечается чрезмерная подвижность, то это признак гипотонии.
Присаживание за ручки – кроху укладывают на твердую ровную поверхность так, чтобы спина была ровной

Бережно берут за ручки выше запястий и осторожно подтягивают к себе, чтобы малыш занял позу «сидя». Во время тестирования необходимо наблюдать за положением тела крохи и оценивать сопротивление поступательному движению

Если ручки не распрямляются и ощущается чрезмерное сопротивление, то причина в мышечной гипертонии. В случае если головка крохи откидывается назад или свисает вперед, то тонус шеи у младенца снижен. Когда суставы конечностей разгибаются без усилий, а тело в сидячем положении изогнуто – спина округлена, живот выпячен, поза нестабильная, то налицо все признаки гипотонии.
Шаговый и опорный рефлекс – позволяет оценить тонус ножек у младенцев. Ребенка берут подмышки, придавая телу вертикальное положение, живот ровный, стопа должна опираться на горизонтальную твердую поверхность. При нормальном состоянии мускулатуры стопа полностью стоит на поверхности, пальцы выпрямлены. Стоит тело немного наклонить вперед, как малыш будет совершать движения, похожие на ходьбу. Согласно показателям, рефлекс исчезает к 1,5 месяцам после рождения. Если он сохраняется дольше, то это свидетельствует о перенапряжении мускулатуры тела (гипертонус). Когда движение происходит с опоры на носочки или пальцы стопы поджаты, ножки перекрещиваются, то это гипертония. Когда ребенок отказывается шагать, или двигается на согнутых в коленях ногах, тело прогибается в спине, то у него имеется гипотония.
Симметричный рефлекс – поза «лежа на спине», животом вверх. Ладонь подсовывают под тыльную часть шеи и бережно приподнимают голову, наклоняя ее к груди. При этом он сгибает верхние конечности и выпрямляет нижние.
Асимметричный рефлекс – ребеночка кладут на спину и осторожно поворачивают голову сначала к одному, а затем к другому плечу. В норме он должен принять характерную позу – вытянуть соответствующую стороне поворота головы ручку вперед, согнуть в колене ногу, противоположную стороне поворота и распрямит другую. Повторить тест в противоположную сторону, чтобы проверить рефлекс другой половины тела.
Тест на тонический рефлекс – если малыша положить навзничь на твердую поверхность, то он распрямит конечности, словно «раскроется». При выкладывании на живот происходит обратное движение – ребенок сгибает конечности, подбирая их под туловище. Рефлекс угасает к 2-2,5 месяцам после рождения. При мускульной гипертонии рефлекс отмечается и в 3 месяца, а при гипотонии – отсутствует.
Рефлекс Моро – следует наблюдать за поведением грудничка при воздействии на него раздражителей. Если приподнять тазовую часть тела за разогнутые ноги над столом или просто разогнуть нижние конечности, то младенец раскидывает ручки в стороны и распрямляет ладонь. Спустя секунду наступает вторая фаза рефлекса, и конечности занимают прежнее положение – сгибаются в локтях и сжимают ладонь. Если тонус рук у младенцев повышен, то рефлекс практически отсутствует. Тоже отмечается и при выраженном гипотонусе – дети только слегка разводят ручки. В норме рефлекс угасает к 4-5 месяцам после рождения.
Рефлекс Бабинского – при штриховом раздражении (щекотка, поглаживание, постукивание) наружного края стопы пальцы на ней распрямляются веером, а большой палец поднимается вертикально.

Перечисленные тесты легко провести самостоятельно или под наблюдением врача-педиатра, оценивая двигательную активность и зрелость ЦНС. При подозрении на развитие нарушений в тонусе педиатр назначает консультацию невролога и рекомендует инструментальные исследования (МРТ, КТ) головного и спинного мозга.

Как снять тонус мышц ног у ребенка помогут порекомендовать врачи – педиатр, невролог или мануальный терапевт.

Симптомы

Непроизвольные движения мышц лица является единственным симптомом гемифациального спазма. Усталость, тревога или чтение могут ускорить движения. Спонтанный гемифациальный спазм проявляется лицевыми спазмами, которые представляют собой миоклонические судороги и аналогичны сегментарным миоклонусам, которые могут возникать и в других частях тела. Постпаралитический гемифациальный спазм, например после паралича Белла, проявляется как синкинезия лица и контрактура.

Существует ряд состояний похожих на гемифациальный спазм.

Спазм жевательной мышцы

Гемиспазм жевательной мышцы аналогичен гемифациальному спазму и возникает при раздражением моторного тройничного нерва. Это редкое состояние,представляющее собой сегментарный миоклонус, и проявляющееся односторонними непроизвольными сокращениями мышц,иннервируемых тройничным нервом (жевательных). Как и при гемифациальном спазме, гемиспазм жевательной мышцы хорошо лечится с помощью медикаментов и ботулинического токсина. Кроме того, есть свидетельства того, что в некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.

Миоклонические движения

Миоклонические движения в лицевой мускулатуре могут также возникать при поражениях головного мозга или ствола мозга. Они отличаются от гемифациального спазма распределением аномальных движений (более генерализованные, возможно, двусторонние), и могут быть диагностированы методами нейрофизиологии.Методы визуализации могут выявить более глубокие причины. Центральный миоклонус неплохо поддается противосудорожной терапии.

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония — это мышечная дистония, влияющая на нижнюю мускулатуру лица, преимущественно челюсти, глотку и язык. Если оромандибулярная дистония встречается в сочетании с блефароспазмом, то это называется синдромом Меджа.

Ботулинотерапия наиболее эффективна при лечении оромандибулярной дистонии. Медикаменты также в определенной степени применяются для оромандибулярной дистонии.

Краниофациальный тремор

Краниофациальный тремор может быть ассоциирован с эссенциальным тремором, болезнью Паркинсона, дисфункцией щитовидной железы, нарушениями электролитного баланса. Это состояние редко возникает изолированно. Фокальные моторные приступы необходимо иногда отличить от других двигательных лицевых расстройств, в частности, гемифациального спазма. Постиктальная слабость и более активное вовлечение нижней части лица являются отличительными чертами фокальных моторных приступов.

Хорея лица

Фациальная хорея возникает в контексте системного двигательного расстройства (например, болезнь Хантингтона, хорея Сиденхема). Хорея является эпизодически возникающим комплексом движений без паттерна. Похожее состояние, спонтанная орофациальная дискинезия, возникает у пожилых людей без зубов. Как правило, установка протезов дает хороший эффект.

Тики

Тики лица представляют собой короткие, повторяющиеся, скоординированные самопроизвольные движения, сгруппированных мышц лица и шеи. Тики могут возникать физиологически или в связи с диффузной энцефалопатией. Некоторые лекарства (например, противосудорожные препараты, кофеин, метилфенидат, антипаркинсонические препараты) могут быть причиной тиков. Единичные, повторяющиеся, стереотипные движения являются характерными для тиков.

Миокимия лица

Фациальная миокимия проявляется червеобразными подергиваниями под кожей, часто с волнообразным распространением. Это состояние отличается от других аномальных движений лица характерными разрядами на ЭМГ, представляющими собой короткие, повторяющиеся всплески потенциалов двигательных единиц в диапазоне 2-60 Гц, с периодами молчания до нескольких секунд. Миокимия лица может возникнуть при любом процессе в стволе головного мозга. Большинство случаев миокимии лица идиопатические, и излечиваются самостоятельно в течение нескольких недель.

Диагностика

Установить точный диагноз можно только после тщательного изучения анамнеза, составления неврологического профиля больного. С целью выяснения причин и составления плана лечения проводят следующие диагностические мероприятия:

• консультация невролога – выясняет типичные движения, вынужденные позы;
• беседа с терапевтом, акушером – для сбора данных о родах, раннем развитии ребенка;
• установление факта заболеваний, которые могут вызвать дистонию;
• выяснение факта приема лекарственных средств, провоцирующих развитие расстройств со стороны мышечной системы;
• лабораторный анализ на обмен меди;
• проведение электроэнцефалографии для выяснения органических или функциональных патологий головного мозга;
• УЗИ сосудов шеи, головного мозга;
• рентгенография позвоночника;
• КТ, МРТ для выяснения состояния отделов центральной нервной системы при отсутствии результатов других методов.

Другие виды классификаций

Французский невропатолог Тардье предложил классифицировать дизартрию по тому, насколько окружающие могут понять речь дизартрика. В результате он выделил четыре степени тяжести нарушения:

1. Нарушения может выявить только специалист.
2. Проблемы речи заметны окружающим, однако речь понятна.
3. Ребенка способны понять только люди из его ближайшего окружения.
4. Речь отсутствует вовсе или она непонятна даже близким ребенка.

Данная классификация очень понятна и удобна. Ее часто в своей работе используют не только логопеды, но и воспитатели, психологи, педагоги.

В логопедической работе также часто применяется деление дизартрии на виды исходя из синдромологического подхода. В этом случае логопед должен работать вместе с невропатологом. Врач определяет ведущий симптом, а педагог выявляет аналогичные дефекты в работе речевого аппарата. 

Использование данного подхода позволило выделить следующие виды дизартрии:

• спастико-паретическая – при ведущем синдроме спастическом параличе;
• спастико-ригидная – синдромы спастический паралич и ригидность;
• гиперкинетическая  – гиперкинезы;
• атактическая – атаксия;
• спастико-атактическая – спастический паралич и атаксия;
• спастико-гиперкинетическая – спастический паралич и гиперкинезы;  
• спастико-атактикогиперкинетическая – спастический паралич, атаксия, гиперкинезы;
• атактико-гиперкинетической – атаксия и гиперкинезы.  

Дизартрию делят также на виды исходя из тяжести расстройства. При легкой форме расстройства речи незначительны, часто они заметны лишь при утомлении. Эту форму также называют стертой. 

Легкая форма дизартрии имеет много общего с дислалией. Отличием является лишь то, что у дизартрика наблюдается неврологическая микросимптоматика. 

Средняя степень — непосредственно дизартрия (выраженная), характеризуется явными нарушениями речи, она становится невнятной, смазанной, но в целом остается понятной для окружающих. 

При тяжелой форме дизартрии речь человека невозможно разобрать. Если же произносительная сторона речи невозможна, то такую форму называют анартрией.

Причины развития торсионной дистонии

Причины и механизм развития торсионной дистонии до сих пор остаются под вопросом. В медицинской практике известны симптоматические случаи патологии и идиопатические. Единственное, о чем можно говорить с утверждением, так это о наследственном характере торсионной дистонии. Имеются сведения и о том, что путей наследования заболевания несколько: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. В случае аутосомно-доминантного наследования патологии она проявляется в более позднем возрасте и характеризуется относительно легким течением.

Симптоматическая торсионная дистония диагностируется при:

• болезни Вильсона;
• детском церебральном параличе;
• эпидемическом энцефалите;
• хорее Гентингтона;
• опухолях головного мозга;
• черепно-мозговых травмах.

Среди врачей бытует распространенное мнение, что рассматриваемая патология является следствием нарушения метаболизма допамина в организме. Такое утверждение не беспочвенно. Так, в большинстве случаев подтвержденного диагноза торсионная дистония, в крови у больных обнаруживается повышенный уровень допамин-гидроксилазы.

Относительно патогенетической теории заболевания, то распространенной является та, которая говорит, что заболевание развивается вследствие расстройства подкорковой регуляции. Такая теория подтверждается выраженными морфологическими дегенеративными изменениями в подкорковых ядрах (черной субстанции, базальных ядрах, красном, субталамическим).