Иммунодефицит у ребенка

Что такое иммунный статус?

Иммунный статус – это комплексный показатель, демонстрирующий общее состояние иммунной системы. Он отображает активность органов иммунитета и вырабатываемых ими клеток, для защиты организма.

Для изучения состояния иммунитета проводят клинико-лабораторное исследование, которое включает в себя сбор анамнеза пациента и клинический анализ крови.

Проведение анализов на выявление бактерионосительства и вирусоносительства.

После получения предварительной информации, проводят иммунограмму — тесты ориентировочного уровня, позволяющие выявить грубые нарушения в работе иммунной системы. Проведение тестов предполагает получение следующей информации:

• Число лимфоцитов.
• Фагоцитарная (захватывающая) активность лейкоцитов.
• Количество и качество работы Т- и В-клеток.
• Концентрация иммуноглобулинов.

Полученные данные исследуют с помощью флюоресцирующих сывороток, чувствительных к CD-антигенам — поверхностным антигенным маркерам. CD-антигены это специфические белки, выполняют функцию рецепторов и веществ, отвечающих за взаимодействие клеток иммунной системы между собой.

На данный момент известно порядка 350 CD-антигенов и их список продолжает пополняться. Но для мониторинга ВИЧ-инфекции интерес представляют CD4+ и CD8 антигены, связанные с Т-лимфоцитами. Их число определяет ВИЧ-статус человека.

Вторичный иммунодефицит

К вторичным иммунодефицитам (ВИД) относятся нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых и которые (как принято считать) не являются результатом какого-либо генетического дефекта.

Вторичные иммунодефициты могут быть обусловлены несостоятельностью самых различных звеньев иммунитета: гуморального и клеточного иммунитета, синтеза компонентов комплемента, недостаточной активностью фагоцитарных клеток и др. Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.

Наличие следующих заболеваний может сопровождаться развитием вторичного иммунодефицита:

I. Инфекции:

• гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки;

• рецидивирующие и хронические заболевания уха, горла, носа: отиты; ангины; фарингит; острые респираторные заболевания более 6 раз в год; синуситы;

• рецидивирующие и хронические заболевания респираторного тракта: трахеит; бронхиты; пневмония;

• лимфаденопатия;

• лихорадка неясной этиологии;

• хронический гепатит, носительство Hs-антигена;

• хроническая герпетическая инфекция различной локализации;

• перенесенная хламидийная инфекция;

• перенесенная микоплазменная инфекция;

• тубинфицирование или туберкулез в анамнезе;

• другие оппортунистические инфекции.

II. Аллергические заболевания:

• аллергический ринит с очагами хронической инфекции;

• атопический дерматит;

• бронхиальная астма, осложненная инфекциями;

• рецидивирующая крапивница.

III. Аутоиммунные заболевания:

• ревматоидный артрит;

• системная красная волчанка;

• склеродермия;

• миопатия;

• тромбоцитопения;

• гемолитическая анемия;

• тиреоидит.

IV. Злокачественные новообразования: опухоли и системные заболевания

Условно вторичные иммунодефициты делят на три группы : 1) приобретенные (СПИД), 2) индуцированные (имеется конкретная причина, вызвавшая их появление), 3) спонтанные (отсутствует явная причина, вызвавшая нарушение иммунологической реактивности).

Таблица. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА ПРИ НАЛИЧИИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ РАЗВИТИЯ Т- И B-СИСТЕМ ИММУНИТЕТА (Лопухин Ю. М., Петров Р. В., 1974)

Библиография: Александер Дж. У. и Гуд Р. А. Иммунология для хирургов, пер. с англ., М., 1974; Врождённые иммунодефицитные состояния у детей, под ред. Ю. М. Лопухина и Р. В. Петрова, М., 1975, библиогр.; Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. Новая классификация первичной иммунологической недостаточности, Вестн. АМН СССР, № 3, с. 35, 1974; Первичная иммунологическая недостаточность, Бюлл. ВОЗ, т. 45, № 1, с. 123, 1972, библиогр.; Clinical aspects of immunology, ed. by P. G. H. Gell a. o., p. 649, Oxford a. o., 1975, bibliogr.; Good R. Immunodeficiency in developmental perspective, Harvey Lect., ser. 67, p. 1, 1973.

Иммунодефицитные состояния — симптомы

Симптомы иммунодефицитных расстройств могут значительно различаться. Тем не менее, основным симптомом первичного или вторичного иммунодефицитного заболевания является склонность к рецидивирующим инфекциям, которые серьезны и трудно поддаются лечению. Общие проблемы, которые могут указывать на нарушение иммунодефицита:

• потеря веса;
• медленный рост у детей;
• увеличение миндалин;
• анемия;
• низкий уровень тромбоцитов;
• отек суставов;
• частые абсцессы;
• конъюнктивит;
• сыпь;
• пищевые аллергии;
• проблемы с деснами.

Симптомы нарушения иммунодефицита имеют прямые связи с повреждением иммунной системы. Например, когда этот расстройство поражает В-клетки, которые вырабатывают антитела, повторяющиеся бактериальные инфекции могут быть распространенной проблемой. Но когда расстройство поражает части иммунной системы, включающие как B-, так и T-клетки, то грибки, бактерии и вирусы легко могут вызвать инфекцию. Специфические нарушения иммунодефицита имеют определенные ассоциации. Например,

дефицит антител связан с частыми инфекциями, особенно бактериями.

Фагоцитарные дефекты могут привести к медленному заживлению ран и скоплениям иммунных клеток, называемых гранулемами.

Некоторые формы дефицита питания могут привести к инфекциям печени, в то время как люди с другими формами могут быть склонны к аутоиммунным заболеваниям.

Иммунная дисрегуляция может увеличить риск развития аутоиммунного заболевания.

Online-консультации врачей

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Как обратиться в благотворительные фонды для финансовой помощи?

Международный отдел медицинского центра Хадасса работает в тесном контакте с ведущими благотворительными фондами. Сотрудничество обеспечило десятки пациентов с редкими заболеваниями средствами, необходимыми для прохождения лечения. Мы настоятельно советуем всем родителям, которые взвешивают возможность привести своих детей на лечение в Израиль, обратиться в следующие организации:

• Фонд «Русфонд»
• Фонд «World Vita»
• Фонд «Подсолнух
• Фонд «Алеша»
• Фонд «Артемка»

Первичный иммунодефицит — широкая группа различных заболеваний, а значит, не все вышеприведенные ответы являются универсальными. Каждый вид ПИД имеет свои особенности течения, лечения и реабилитации. Поэтому родителям рекомендуется уточнить у лечащего врача следующую информацию:
— Как лечение влияет на развитие ребенка?
— Как различные виды терапии взаимодействуют между собой и каких побочных действий следует ожидать?
— Нужна ли малышу особая диета во время лечения?
— Как свести к минимуму риск инфекционных заболеваний и осложнений?
— Будет ли болезнь влиять на жизнь ребенка после лечения?
— Какие осложнения можно выявить на ранней стадии по симптомам?
— Какие обследования ждут ребенка и как к ним подготовиться?

Первичный и вторичный иммунодефицит — в чем разница?

Диагноз «иммунодефицит» заставляет вздрогнуть любого, кто слышит его от врача аллерголога-иммунолога. Во многом это связано с непониманием сути заболевания и прогноза на выздоровление.

Иммунодефицит представляет собой понижение активности основных компонентов иммунной системы, что проявляется частыми и тяжелыми инфекционными болезнями. Причины вторичного (приобретенного) иммунодефицитного состояния разнообразны. Например, некоторые особенности созданных мамой и папой условий проживания ребенка. Они вполне могут быть устранены. Первичный (врожденный) иммунодефицит, напротив, является генетической поломкой, которую нельзя вылечить, но при этом можно поддерживать иммунитет на должном уровне.

Известно более 140 точных генетических дефектов, которые приводят к стойким нарушениям работы иммунной системы. К счастью, встречаются они достаточно редко, по наиболее распространенным оценкам, примерно 1 случай на 10 000 новорожденных.

Однако, несмотря на обнадеживающие цифры статистики, родителям важно быть настороженными в отношении врожденного иммунодефицитного состояния. Поздняя диагностика способна стать причиной осложнений и даже инвалидности

Вовремя выявленное заболевание и адекватная терапия позволяет достичь стабильного общего состояния ребенка, посещать школу, играть со сверстниками и даже участвовать в спортивных мероприятиях.

Селективная недостаточность иммуноглобулина А: исследование

Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) – один из наиболее распространенных врожденных иммунодефицитов, который характеризуется снижением или полным отсутствием иммуноглобулинов класса А. 

Эти антитела защищают слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы и кожу от бактериальных инфекций. Дети, страдающие данной патологией, страдают хроническими рецидивирующими инфекциями различной локализации.

В Смоленском областном центре аллергологии и иммунологии было проведено исследование с целью изучить основные проявления селективного дефицита иммуноглобулина А у детей в возрасте от 6 месяцев до 4 лет и сопоставить их с данными общего анализа крови.

Дети с клиническими проявлениями инфекционного синдрома чаще всего страдают от бронхолегочных инфекций (54%), включая рецидивирующие бронхиты и бронхиты с обструктивным компонентом, и сочетанных инфекций (20%), включая рецидивирующие ринофарингиты, бронхиты и отиты.

При оценке общего анализа крови исследователи отметили, что изменения показателей белой крови (лейкоциты) у детей с селективным дефицитом иммуноглобулина A в момент острой инфекции отсутствуют. Нет характерного для нормально функционирующей иммунной системы ответа, и это основной биомаркер для диагностики данной формы иммунодефицита.

Несмотря на то, что первичный иммунодефицит – заболевание достаточно редкое, никогда не стоит исключать вероятность его развития. 

Если ребенок часто и долго болеет, каждый эпизод ОРВИ сопровождается у него бактериальным осложнением и заканчивается приемом антибиотиков, присутствуют хронические очаги инфекций, то необходимо обратиться к врачу аллергологу-иммунологу, а не тестировать различные препараты, которые в лучшем случае не окажут влияния, а в худшем – только навредят здоровью.

Пройдите тестCклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниямСклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниям и что является аллергеном? Пройдите тест и узнайте чего стоит ребенку избегать и какие меры предпринять.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Какие бывают ВИЧ-статусы? Что означают?

Согласно классификации ВОЗ, ВИЧ-статус человека может быть положительным, отрицательным или сомнительным. Последний вариант возможен в том случае, когда полученных в ходе тестов и анализов данных, недостаточно для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие ВИЧ-инфекции в организме человека. Для получения положительного или отрицательного результата необходимо повторное исследование. Его проводят спустя 3, а затем 6 месяцев.

Положительный и отрицательный.

• Положительный ВИЧ-статус – в крови человека обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, что указывает на инфицирование вирусом.
• Отрицательный ВИЧ-статус – антител к ВИЧ-инфекции в крови не обнаружено. Человек здоров.

Ложноположительный и ложноотрицательный.

В редких случаях проведение тестов и анализов может дать ложноположительный или ложноотрицательный результат. Он возможен вследствие как из-за особенностей иммунитета пациента, так и неправильного хранения биоматериалов и элементарной врачебной ошибки.

• Ложноположительный – в крови обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, но при этом анамнез человека исключает возможность заражения вирусом. В этом случае речь может идти об сходных по своей структуре антителах, которые вырабатываются в организме при иных заболеваниях. Исследование необходимо провести повторно.
• Ложноотрицательный – антител к ВИЧ-инфекции не обнаружено, но анамнез человека и состояние его иммунной системы указывают на то, что он заражен вирусом. Скорее всего, тестирование было проведено преждевременно, т.е. не прошло 3 месяца с момента инфицирования. Или же иммунная система настолько слаба, что не в состоянии вырабатывать антитела к ВИЧ-инфекции. Исследование проводят повторно.

Вторичная, или приобретенная, иммунологическая недостаточность

В отличие от первичной, вторичная И. н. не связана непосредственно с генетическим блоком какого-либо этапа иммуногенеза, а развивается под влиянием многочисленных поражающих факторов, действующих на первоначально неизмененную иммунную систему. Приобретенные иммунодефицитные заболевания крайне разнообразны, сопровождаются поражением как Т-, так и B-системы иммунитета, а нередко и обеих систем (см. Иммунодепрессивные состояния).

И.н. может быть обнаружена у больных, страдающих тяжелыми воспалительными процессами (напр., тяжелые воспалительные процессы органов брюшной полости). Некоторые возбудители инфекционных заболеваний (кори, краснухи, лепры и др.) обладают иммунодепрессивными свойствами. Особое место занимает приобретенная И.н. в группе онкол, больных. Недостаточность иммунных механизмов может быть результатом тяжелых токсических процессов, развивающихся у таких больных, или действия цитостатических препаратов, которые применяются при лечении опухолевых заболеваний. С другой стороны, И.н. возникает в связи с тем, что клетки иммунной системы сами вовлекаются в опухолевый процесс (напр., лейкозы Т- и B-клеток) и не выполняют свои непосредственные функции. Выраженный дефицит T-системы иммунитета характерен для больных с лимфогранулематозом.

Причиной приобретенной И.н. может быть потеря белков сыворотки крови, и в т.ч. иммуноглобулинов, в результате обильных и длительных кровотечений, потеря белков через кишечник (напр., при лимфангиомах) или через почки.

Своеобразное иммунодефицитное состояние имеет место у детей в первое время после рождения, когда идет становление иммунной системы (транзиторная И.н.), и у лиц старческого возраста на фоне увядания иммунной системы.

Диагностика приобретенной И. н. проводится по тем же критериям, что и диагностика врожденной И.н. Принципы лечения заболеваний с И.н. — целенаправленное восстановление пораженных этапов иммуногенеза.

Обследование и диагностика ПИД

Если ваша амбулаторная карта из-за частых, длительных простудных и инфекционных заболеваний больше похожа на полное собрание сочинений классика русской литературы («симптом кирпича») – это повод обеспокоиться функциональным состоянием вашей иммунной системы. Направление на обследование может выписать участковый врач (педиатр или терапевт). Чаще всего именно он первым замечает возможные проблемы со стороны иммунной системы.

Стартовая лабораторная диагностика ПИД обычно включает:

• общий анализ крови с обязательным ручным подсчетом лейкоцитарной формулы;
• количественное определение в сыворотке крови уровней иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, в некоторых случаях – IgE;
• развернутая иммунограмма (определение субпопуляции лимфоцитов, из которых для диагностики ПИД наиболее значимы CD3+, CD4+, CD8+, CD4+/CD8+, CD19+, CD3-CD16+, C3-C4-компоненты комплемента и др.

Наиболее яркий признак первичной иммунной недостаточности – стойкие изменения в иммунограмме.

В этом случае требуются консультация иммунолога и направление, при необходимости, в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минский район) или в РНПЦ радиационной медицины и экологии человека (Гомель). По результатам оценки генома в лаборатории молекулярно-генетических исследований диагноз ПИД может быть достоверно подтвержден или опровергнут, а также определено место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено) и тип мутации, вызвавшей заболевание.

Первичные иммунодефициты

Определение и классификация

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

• гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
  • Гипер-IgM синдром
    • Х-сцепленная
    • аутосомно-рецессивная
  • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
  • дефицит k-цепей
  • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
  • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
  • общая вариабельная иммунная недостаточность
  • дефицит IgA
• клеточные
  • синдром Ди Джоржи
  • первичный дефицит CD4 клеток
  • дефицит CD7 Т-клеток
  • дефицит ИЛ-2
  • множественная недостаточность цитокинов
  • дефект передачи сигнала
• комбинированные:
  • синдром Вискотта-Олдрича
  • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
  • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
    • Х-сцепленная с полом
    • аутосомно-рециссивная
  • дефицит аденозиндезаминазы
  • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
  • ретикулярная дизгенезия
  • дефицит CD3γ или CD3ε
  • дефицит СD8 лимфоцитов
• недостаточность системы комплемента
• дефекты фагоцитоза
  • наследственные нейтропении
    • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
    • циклическая нейтропения
    • семейная доброкачественная нейтропения
    • дефекты фагоцитарной функции
    • хроническая гранулематозная болезнь
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
    • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
    • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
    • дефицит миелопероксидазы
    • дефицит вторичных гранул
    • синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС

Клиника имеет ряд общих черт:

• 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
• 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
• 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
• 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
• 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
• 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
• 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
• 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

• профилактику инфекций
• заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
• заместительную терапию ферментами
• терапию цитокинами
• витаминотерапию
• лечение сопутствующих инфекций
• генная терапия
• иммуномодулирующя терапия

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных прошел . В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам.

Механизм развития иммунодефицитного состояния

Иммунная система борется с инфекцией двумя способами: Т-клетки непосредственно уничтожают инфекционного агента, а В-клетки вырабатывают антитела для его уничтожения. Каждый метод включает в себя различные клетки, которые продуцируются в костном мозгу человека. В-клетки созревают в костном мозгу, а Т-клетки созревают в тимусе — железе, которое расположена за грудиной. Затем зрелые клетки попадают в селезенку и лимфатические узлы, где ждут сигнала для борьбы с инфекцией. Эти клетки также перемещаются в места, где могут обнаружить инфекционных агентов и бороться с ними при попадании в организм. Эти области включают в себя:

• глаза;
• нос;
• рот;
• кишечник.

Все нарушения иммунодефицита возникают в результате проблем иммунной системы. Хотя когда-то ученые считали, что эти расстройства встречаются довольно редко, исследователи предполагают, что у 1 из 1200-2000 человек может быть первичное нарушение иммунодефицита.

Иммунодефицит у детей

Часто иммунодефицит у детей носит относительный характер и обусловлен низкой степенью зрелости иммунной защиты, так как организм не всегда готов противостоять всем чужеродным агентам. В связи с этим в возрасте любого ребенка можно выделить несколько критических периодов, в которые вероятность заболеть гораздо выше:

• С рождения до 29 дней (недостаточность собственного гуморального ответа);
• С 4 по 6й месяцы (истощение запасов материнских иммуноглобулинов);
• На 2м году жизни (активное поведение ребенка);
• В 5-7 лет (снижение количества лимфоцитов в связи с перестройкой иммунной системы);
• Подростковый возраст.

Таким образом, временная недостаточность уровня иммунной защиты в детском возрасте является частым явлением

Однако когда инфекционные заболевания наблюдаются на протяжении длительного времени, следует обратить внимание на другие симптомы первичного иммунодефицита у детей.. Ученые Медицинского факультета Оксфордского университета в 2015 году предоставили данные, согласно которым в период с 1900 го по 2000 й год детская смертность уменьшилась в более, чем 70 раз, что связано с улучшением питания, санитарных условий, а также проведения вакцинации

Прямое влияние на эти показатели оказывает состояние иммунной защиты, так как именно этот механизм предотвращает развитие угрожающих жизни ребенка состояний. Таким образом, на примере этого статистического исследования можно сказать, что иммунодефицит у детей может быть не только первичным, но и вторичным. Более того, влияние вторичных иммунодефицитов на продолжительность и качество жизни человека достаточно существенно.

Ученые Медицинского факультета Оксфордского университета в 2015 году предоставили данные, согласно которым в период с 1900 го по 2000 й год детская смертность уменьшилась в более, чем 70 раз, что связано с улучшением питания, санитарных условий, а также проведения вакцинации. Прямое влияние на эти показатели оказывает состояние иммунной защиты, так как именно этот механизм предотвращает развитие угрожающих жизни ребенка состояний. Таким образом, на примере этого статистического исследования можно сказать, что иммунодефицит у детей может быть не только первичным, но и вторичным. Более того, влияние вторичных иммунодефицитов на продолжительность и качество жизни человека достаточно существенно.