Что такое бас

Диагностика БАС

Ответственным за постановку диагноз является невролог (специалист по нервным заболеваниям). Пациент первоначально осматривается клинически, в частности, должны оцениваться мышцы с точки зрения мышечного тонуса, силы и фасцикуляций.

Также важна оценка речи, глотания и дыхательной функции. Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза.

Важным дополнительным обследование заболевания является электромиография (ЭМГ), которая может доказать поражение периферической нервной системы. Обширные исследования скорости нервной проводимости дают дополнительную информацию.

Кроме того, необходимы анализы крови, мочи и при первоначальном диагнозе в основном цереброспинальной жидкости (ликвора). Различные диагностические исследования (магнитно-резонансная томография или рентген) также являются частью диагностики. По сути, дополнительный диагноз должен исключать другие типы заболеваний, например воспалительные или иммунологические процессы, которые могут быть очень похожи на БАС, но могут быть более излечимыми.

Как тренировать легкие

Фото: из личного архива героя

Наши легкие спереди и сзади ограничены пространством грудной клетки, а снизу диафрагмой. Поэтому перед тем, как их расправить и увеличить, нужно сделать грудинно-реберные сочленения и грудной отдел позвоночника подвижными, а диафрагму — эластичной, поясняет эксперт.

Простыми словами, нужно работать над гибкостью спины, грудной клетки и эластичностью живота.

Для этого стоит освоить три вида дыхания: брюшное, грудное и полное.

— При брюшном дыхании работает диафрагма. Это полезно еще тем, что во время вдоха и выдоха мы делаем массаж органов брюшной полости (печени, селезенки, кишечника), а это хорошая профилактика запоров.

Грудное дыхание развивает грудную клетку.

При полном дыхании воздухом наполняется сначала живот, а потом грудная клетка. Образно это можно сравнить с раскрытием бутона, когда лепестки распрямляются от самого низа до верха во все стороны.

При таких дыхательных упражнениях увеличивается количество капилляров и альвеол, мы как бы прокладываем автомагистрали во все уголочки наших легких.

Не стоит забывать про тренировку межреберных мышц. Для этого необходимо делать упражнения на сопротивление дыханию. Это одна из причин, почему врачи часто советуют ходить в бассейн. Когда человек делает выдох в воду, преодолевая сопротивление воды, в легких создается положительное давление.

Дыхательную гимнастику нужно совмещать с физической.

— Это хорошо знакомые нам с детства физические упражнения: прогибы назад, повороты корпуса, наклоны, вдох-выдох с опусканием рук. Советская гимнастика ничем не хуже современных функциональных тренингов или йоги. Просто в детстве мы не понимали, зачем это нужно.

Лечение болезни двигательного нейрона. Стандартное лечение и альтернативные методы. Лечение в клинике «Эхинацея»

Стандартное лечение болезни мотонейрона (бокового амиотрофического склероза) обычно нацелено на симптомы, а не причины или механизмы развития болезни. Это лекарственные препараты для улучшения нервно-мышечной передачи, стимуляции работы мотонейронов, приспособления для передвижения и облегчения дыхательных расстройств.

Альтернативное лечение БАС. В настоящее время есть средства и методы нейропротективного лечения, т.е. лечения, направленного на сохранение нейронов (нервных клеток) и их регенерацию. Мы используем только официально разрешенные лекарственные препараты в адекватных дозах. Как работает альтернативное лечение болезни мотонейрона:

1. Нейропротекторы – это лекарства разных групп, имеющие прямое или побочное действие, помогающее сохранять и регенерировать нейроны. При БАС, в нашей практике, есть наблюдения положительного эффекта от использования нейропептидов, некоторых иммуномодуляторов, миноциклина (антибиотик с побочным нейропротективным эффектом), некоторых витаминов и минеральных веществ (подбираются на основании лабораторных тестов), антиоксидантов.
2. Лечение сопутствующих инфекций и воспалительных процессов и коррекция иммунного ответа. Любое воспаление, начиная от околоносовых пазух и кист корней зубов, до вирусов герпеса, кишечных инфекций и нейроинфекций, способствуют повышенной активации иммунной системы. А повышенная активация иммунной системы – это один из механизмов гибели нейронов при БАС. Лечение инфекций и коррекция иммунного статуса – реальная помощь при болезни мотонейрона.
3. Поиск и лечение нарушений обмена веществ. На выживаемость нейронов опосредованно могут влиять обменные нарушения, уровни андрогенных гормонов, инсулина, глюкозы, щитовидных гормонов. Эти параметры можно увидеть в анализах крови и затем скорректировать.

Лечение «синдрома БАС». «Синдром БАС» – заболевание, похожее на боковой амиотрофический склероз, но таковым не являющееся. В некоторых случаях обнаруживается нейроинфекция – тогда лечение направлено на инфекционный процесс. В других случаях – нарушение спинального кровообращения или ущемление спинного мозга, аутоиммунное заболевание, наследственная спинальная амиотрофия, полинейропатия и др. Лечение здесь будет построено на результатах поиска причины проблемы.

Сноска 1: Дилемма БАС: где именно начинается заболевание?

•        Результаты исследований путем транскраниальной магнитной стимуляции, которые показывают, что кортикальное гипервозбуждение является ранним признаком наличия у пациентов спорадического БАС и  предшествует первичным клиническим симптомам наследственной формы склероза.
•        Клинические наблюдения:
  (1) мотонейроны без прямой связи с кортикальными нейронами, принадлежащие ядрам глазодвигательного (III) и отводящего (IV) нервов и ядру Онуфа, обычно сохраняются при БАС;
  (2) отсутствие случаев БАС среди животных в природных условиях объясняется недостаточным количеством у последних связей между кортикальными мотонейронами и клетками передних рогов; и
  (3) чистые формы склероза нижних мотонейронов редки, в то время как бессимптомные поражения верхних мотонейронов без исключений обнаруживаются с помощью транскраниальной магнитной стимуляции.

•        Началу деградации мотонейронов предшествует денервация.
•        Денервация опосредуется аккумуляцией мутировавшего белка SOD1 в шванновских клетках.

Взаимосвязь с фронтотемпоральной деменцией
Патофизиологические механизмы

Список используемой литературы

1)    Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.

2)    Diagnostic imaging. Brain / A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.

3)    Magnetic resonance imaging of brain and spine / Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.

4)    MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.

5)    Osborn A.G. — Diagnostic imaging. Brain / Anne G. Osborn, Susan I. Blaser, Karen L. Salzman, Gregory L. Katzman, james Provenzale, Mauricio Castillo, Gary L. Hedlund, Anna Illner, H. Ric Harnsberger, James A. Cooper, BlaiseV. jones, Bronwyn E. Hamilton, Osborn’s brain / A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.

7)    Rowland LP. Различные формы болезней моторных нейронов В: Болезни моторных нейронов человека. Нью-Йорк: Ворон Пресс; 1982.

8)    Sach M et al: Diffusion tensor MRI of early upper motorneuron involvement in amyotrophic lateral sclerosis. Brain 127:340-350, 2004

9)    Боковой амиотрофический склероз. – 2018. — Электронный ресурс: сайт // URL: https://www.smed.ru/guides/44032 (15.03.18.)

10) Корниенко, В. Н. – Диагностическая нейрорадиология. Том 3 – В. Н. Корниенко, И. Н. Пронин/ Москва, 2009 – 463 с ил.

11) МРТ головного мозга — Боковой амиотрофический склероз/ Электронный ресурс: сайт Radiographia. — 24.05.2012. – URL: http://radiographia.ru/node/7248 (18.03.18.)

Кто находится в риске заболевания?

• 50% детей, родители которых болеют БАСом. Таких пациентов, получающих заболевание наследственно, в медицине встречается до 10%.
• Мужчины в возрасте до 65 лет заболевают чаще женщин. После 70 лет риск, как для мужчин, так и для женщин одинаковый.
• Также в большинстве случаев подвергаются люди в возрасте от 40 до 60 лет.
• Курящие люди, у которых боковой амиотрофический склероз диагностируется в два раза чаще, чем у некурящих. И чем дольше человек курит, тем больше риск заболевания.
• Люди, служащие в армии, также чаще подвергаются данному заболеванию, нежели гражданские. Но на сегодняшний день остаётся неизвестным, что именно вызывает БАС у этих людей – физические нагрузки, инфекции, травмы?
• Люди, подвергшиеся воздействию свинца на организм. В основном это те, кто работает на производствах вредных веществ.

При проявлении симптомов, схожих с симптомами БАС на ранних этапах его развития, необходимо сразу же пройти диагностику, чтобы в случае подтверждения диагноза не запустить болезнь, так как бездействие может вызвать осложнения в виде нарушений дыхания, приёма пищи и интеллекта.

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

• Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
• Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
• Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона.
Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

МРТ мягких тканей

Стоимость: 6 000 руб.

Подробнее

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации ( или ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

• увеличенные околоушные слюнные железы;
• синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
• сухость в полости рта;
• увеличение СОЭ,
• появление проблем с суставами;
• частые вспышки хронического конъюнктивита.

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

1

Лечение болезни Шёгрена

2

Консультация нефролога

3

Консультация офтальмолога

Лечение

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов.

Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность и появляется необходимость в применении оборудования для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких.

Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание.

Замедление прогрессирования

Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких.

HAL-терапия, новый метод роботизированного лечения, официально допущен к применению в реабилитации БАС в Европе и Японии.

В 2017 году для лечения БАС впервые за 22 года был одобрен новый препарат — Радикава (Эдаравон).

Также проводятся клинические исследования по применению препарата Маситиниб.

В России

В Москве действуют:

• Благотворительный фонд помощи людям с БАС и другими нейромышечными заболеваниями «Живи сейчас»
• служба помощи больным БАС при АНО «Больница Святителя Алексия».

В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь. Например, до 2011 года БАС даже не был включен в список редких заболеваний, а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол, не зарегистрирован.

Комментарий врача

Лев Брылев, врач-невролог, к.м.н., заведующий 1-м неврологическим отделением ГКБ им. В.М. Буянова, медицинский директор фонда «Живи сейчас»

Заболеваемость БАС в России составляет 1,25 новых случаев на 100 тыс. населения в год. В стране проживают около 8–10 тыс. пациентов с БАС в возрасте 20–80 лет.

Врачи используют средства для замедления течения БАС, зарегистрированные на Западе. Одно из основных — рилузол. Он не восстанавливает поврежденные нейроны, но продлевает среднюю продолжительность жизни на срок от двух до четырех месяцев. Второе известное средство — эдаравон. Это антиоксидантный препарат, который замедляет нарастание неврологического дефицита на 33% у больных БАС в начальной и развернутой стадии заболевания, но не у пациентов с БАС, которые уже себя не обслуживают.

Правильное питание и физические упражнения, назначенные специалистом, могут на определенное время стабилизировать течение заболевания.

Проводятся новые исследования препаратов для лечения пациентов — носителей мутаций в определенных генах. В настоящее время это, в первую очередь, ген SOD1. Всем, кто прошел генетическое тестирование, которое подтвердило мутации в гене, следует связаться с фондом помощи больным БАС, так как это дает шанс принять участие в исследовании нового препарата.

Что касается профилактики, всем без исключения необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения и алкоголя, сбалансированно питаться, избегать переохлаждения и своевременно обращаться к терапевту при недомоганиях. 

Зависит ли заболеваемость ОРВИ от емкости легких

Прямой зависимости между устойчивостью к вирусным инфекциям и большим объемом легких нет, считает Александр Зайкин, так как заболеваемость больше зависит от контагиозности (заразности) вируса. Но косвенная связь, безусловно, присутствует.

— Большой объем легких, как правило, имеют люди, которые занимаются физкультурой и спортом, у них хорошее состояние защитных сил организма, нормальный дренаж в легких, и случайный возбудитель в них не «зацепится», — поясняет врач.

Если объем легких напрямую не влияет на заболеваемость, стоит ли тогда заботиться об их увеличении? Обязательно, считает доктор, так как это будет профилактикой проблем в возрасте.

— Со временем у нас теряется эластичность тканей, подвижность грудной клетки и диафрагмы, ухудшается состояние альвеолярно-капиллярной мембраны, через которую осуществляется газообмен в легких. В юном возрасте мы не задумываемся об этом, а после 60 лет влиять поздно. Поэтому чем больше объем легких, тем больше запас прочности у организма.

Лу Гериг в кино и на телевидении

В 1938 году Лу Гериг сыграл самого себя в фильме кинокомпании 20th Century Fox Rawhide. В 2006 году было опубликовано исследование Американской академии неврологии, в котором учёные провели анализ этого фильма, а также фотографии Герига, снятых в между 1937 и 1939 годом, пытаясь найти момент, когда у Герига начали проявляться симптомы бокового амиотрофического склероза. Учёные пришли к выводу, что по фотографиям атрофия мышц рук могла быть зафиксированной в 1939 году, однако никаких видимых аномалий в момент съёмок Rawhide в январе 1938 года заметно не было.

В 1942 году по мотивам жизни Лу Герига был снят фильм «Гордость янки», в котором роль бейсболиста сыграл Гэри Купер, а его жены Элеоноры — Тереза Райт. Фильм получил 11 номинаций на премию «Оскар», став победителем в категории за лучший монтаж. В фильме также снялись игроки «Янкиз» — Бейб Рут, Боб Мьюзел, Марк Кёниг и Билл Дики, а также спортивный комментатор Билл Стерн.

В 1978 году вышел фильм, основанный на автобиографической книге «My Luke and I» Элеоноры Гериг и Джозефа Дурсо, A Love Affair: The Eleanor and Lou Gehrig, роли Элионоры и Лу Герига в котором исполнили Блайт Даннер и Эдвард Херрманн.

Профилактика

Неизвестна ведущая причина образования гастрином, поэтому действенная профилактика невозможна, что не исключает несомненную пользу профилактических осмотров с регулярной гастроскопией и анализами крови.

В разнообразии клинических проявлений, характерных для множества желудочно-кишечных заболеваний, непросто разглядеть редко встречающийся синдром Золлингера-Эллисона, поэтому гастриному редко выявляют на ранних стадиях. Бесконтрольное использование ингибиторов протонной помпы привело к тому, что средний срок от первых симптомов до выявления заболевания растянут на 5 лет. Специалисты Европейской клиники диагностируют и лечат это тяжелое заболевание, опыт и умение — главные элементы успешного лечения.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Список литературы:

1. Гуревич Л.Е. /Диагностика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта//Практическая онкология; 2005; 4.
2. Маев И.В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т./ Синдром Золлингера—Эллисона: современные аспекты диагностики и лечения// РЖГГК; 2014; 4
3. Assalia A., Gagner M./ Laparoscopic pancreatic surgery for islet cell tumors of the pancreas// World J Surg 2004; 28
4. Ellison E.C., Johnson J.A. /The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations// Curr Probl Surg.; 2009; 46
5. Gaztambide S., Vazquez F., Castaño L./Diagnosis and treatment of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)// Minerva Endocrinol; 2013; 38(1)
6. Ito T., Cadiot G., Jensen R.T. /Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome: increasingly difficult// World J Gastroenterol.; 2012; 18(39)

Причины и симптомы болезни двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз) –  это нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга. Причины и факторы риска истинного бокового амиотрофического склероза однозначно не определены. Известно что, БАС развивается из-за гибели моторный нейронов спинного мозга и ствола головного мозга. Существует ряд других заболеваний с похожей симптоматикой и, к счастью, чаще всего мы сталкиваемся именно с ними.

Например, речь может идти о:

• нейроинфекции, в т.ч. нейроборрелиозе, медленной форме клещевого энцефалита,
• фибромиалгии,
• полимиозите,
• полинейропатии,
• спинальной амиотрофии,
• паранеопластическом синдроме,
• постполиомиелитическом синдроме.

Симптомы бокового амиотрофического склероза могут встречаться в полном наборе или избирательно. Типичные симптомы БАС:

• слабость (парезы, параличи) и непроизвольное подергивание отдельных пучков мышц рук и/или ног,
• похудание периферических отделов конечностей,
• слабость мышц глотки, отсюда носовой оттенок голоса и расстройства глотания,
• слабость мимической мускулатуры, обычно нижней половины лица,
• подергивания языка (видны при высовывании и напряжении языка),
• расстройства дыхания из-за слабости дыхательной мускулатуры.

Обычно симптомы болезни двигательного нейрона начинаются с подергивания и слабости мышц конечностей, затем присоединяются и другие симптомы.

Рекорды и достижения

Через шестьдесят лет после ухода из бейсбола, в 1999 году при выборе «Команды века Главной бейсбольной лиги», Гериг получил самое большое количество голосов в голосовании болельщиков.

В 1999 году издание Sporting News поставило Герига на шестую строчку в списке 100 величайших бейсболистов.

Рекорды

Гериг выполняет слайд в дом в 1925 году.

Рекорды МЛБ

Достижение	Record	Прим.
Количество проведённых подряд сезонов с показателем RBI 120 и более	8 (1927—1934)
Количество runs batted in (RBI), сделанных игроком первой базы	1995
Количество очков, набранных игроком первой базы	1888
Самый высокий процент попадания на первую базу среди игроков первой базы	44,7
Количество пробежек среди игроков первой базы	1508
Самый высокий процент сильных ударов среди игроков первой базы	63,2
Самое большое количество экстра-базовых хитов среди игроков первой базы	1190
Рекорды за сезон
Самое большое количество RBI среди игроков первой базы	184 (1931)
Самое большое количество набранных очков среди игроков первой базы	167 (1936)
Самый большой процент сильных ударов среди игроков первой базы	76,5 (1927)
Экстра-базовые хиты среди игроков первой базы	117 (1927)
Количество занятых баз среди игроков первой базы	447 (1927)
Рекорды за одну игру
Количество хоум-ранов	4

Декремент-тест

Исследование и анализ состояния большинства крупных нервов конечностей обычно не вызывает сложностей. Оценка состояния сплетений и нервных корешков более сложна, ведь, как рассказывалось выше, они образуются из множества периферических нервов, и возникает необходимость исследовать почти каждый из них.

Для диагностики заболеваний нервно-мышечного синапса используется метод ритмической стимуляции или «декремент-тест». При выполнении декремент-теста нерв стимулируется несколько раз (обычно пять) с высокой частотой стимулов (около 1 в секунду), мышца вынуждена сократиться пять раз подряд за пять секунд. Если синапс функционирует нормально, то все пять раз импульс от нерва вызывает сокращение мышцы с одинаковой силой. Если синапс поврежден – мышца с каждым разом сокращается слабее. Разумеется – это очень упрощенное разъяснение сути ритмической стимуляции (декремент-теста).

Показания к ЭНМГ

Состояния, при которых необходимо проводить ЭНМГ:

• туннельные синдромы;
• невропатии;
• радикулопатия (при остеохондрозе и болях в спине);
• плексопатии;
• сахарный диабет (для выявления полинейропатии нижних и верхних конечностей);
• БАС, болезнь мотонейрона.

Перед проведением процедуры необходимо сообщить врачу, не имплантирован ли вам искусственный водитель ритма сердца, не принимаете ли вы какие-либо препараты, влияющие на нервную систему (например, мышечные релаксанты) и антикоагулянты, поскольку это может отразиться на результатах исследования. Возможно, врач попросит вас приостановить прием некоторых препаратов на несколько дней перед исследованием.

В течение 3 часов перед исследованием рекомендуется не курить, а также не употреблять в пищу продукты, содержащие кофеин (кофе, чай, кола, шоколад).

Классификация

Виды бокового амиотрофического склероза:

1)    Классический — ведёт к поражению как верхних, так и нижних мотонейронов. Этот тип встречается в 2/3 случаев заболевания;

2)    Первичный латеральный склероз – прогрессирующее неврологическое заболевание с преимущественным поражением верхних мотонейронов. Если в течение двух лет не присоединяется поражение нижних мотонейронов, то заболевание обычно остаётся в виде чистого поражения верхних мотонейронов. Это самый редкий тип бокового амиотрофического склероза.

3)    Прогрессирующий бульбарный паралич – состояние манифестирует с ограничения речи, жевания, глотания вследствие поражения нижних мотонейронов. Встречается в 25% случаев бокового амиотрофического склероза;

4)    Прогрессирующая мышечная атрофия – прогрессирующее неврологическое заболевание с преимущественным поражением нижних мотонейронов. Если в течение двух лет не присоединяется поражение верхних мотонейронов, то заболевание обычно остаётся в виде чистого поражения нижних мотонейронов.

5)    Семейная форма – прогрессирующее неврологическое заболевание, которое поражает более одного человека в семье и связано с развитием мутации в генах: С9orf72, SOD1, TARDB и FUS. Семейная форма является НАИБОЛЕЕ редким из всех остальных видов.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы «БАС-плюс», к которым относят:

• БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
• БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.