Анализы на билирубин выявляют тяжелые заболевания печени

Норма прямого и непрямого билирубина в крови

Количество прямой фракции должно составлять около 25% от общего билирубина, а на непрямую приходится около 75%. Показатели нормы в отдельных лабораториях иногда отличаются. Это объясняется тем, что используются реактивы с другими характеристиками или модифицируются методы проведения анализов. Отличия могут составлять от десятых долей до 1 мкмоль/л. Общепринятые нормы отражает таблица:

Показатель билирубина	Женщины	Мужчины	Дети старше 1 месяца	Дети до 2 недель жизни	Новорожденные
Непрямой (мкмоль/л)	3,2-12,0	3,5-12,5	До 16,5	26-197,6	23,5-179,8
Прямой (мкмоль/л)	1,5-4,7	1,7-5,1	0-5,1	1-12,4	0,5-10,2

1.Что такое желтуха и ее симптомы?

Желтуха (icterus) – это, скорее, не заболевание, а симптом, который наблюдается при ряде патологий, связанных с нарушениями в работе печени и заболеваниями крови. Название говорит само за себя: для этого состояния характерно пожелтение кожи, склер глаз и слизистых оболочек. Всё это является следствием нарушения равновесия между выработкой и выведением из организма билирубина. Он накапливается в крови и окрашивает жёлтым цветом ткани.

Билирубин

• когда печень не преобразует билирубин в желчь;
• при нарушениях в работе системы кроветворения;
• если желчь не выводится по желчевыводящим протокам.

Симптомы желтухи

Истинная желтуха всегда проявляется комплексом симптомов. Если у человека происходит только пожелтение кожи без дополнительных расстройств, такое состояние называют ложной желтухой, и наиболее частая ее причина — избыточное употребление каротина. Его повышенное содержание к организме окрашивает кожу, но не является патологическим состоянием и не имеет отношения к билирубину.

Клиническая картина истиной желтухи может включать:

• пожелтение кожи, склер и слизистых;
• боль в правом подреберье;
• увеличение печени и селезёнки;
• кровотечения из носа;
• кожный зуд;
• повышение температуры;
• анемия;
• потемнение мочи и светлый кал;
• желчная отрыжка.

Патогенез гемолитической болезни

Развитие гемолитической болезни возможно лишь при контакте крови матери и плода. Во время беременности благодаря плаценте эритроциты плода попадают в организм матери в незначительном количестве, недостаточном для выработки антител. В момент родоразрешения, вследствие абортов, выкидышей или осложнённых беременностей эритроциты проникают в кровоток матери в большом количестве, что вызывает выработку антител класса М (IgM). Эти антитела образуются почти сразу после контакта с резус-положительной кровью плода. Они обеспечивают временный иммунитет от любых чужеродных веществ, однако IgM не способны проникать через плаценту к ребёнку.

Антитела класса М затем трансформируются в антитела класса G (IgG). Они вырабатываются через 3 месяца после контакта с резус-положительными эритроцитами, обеспечивают длительный иммунитет в течение нескольких лет и способны пройти через плаценту в кровь плода. Этим объясняется тот факт, что при первой беременности эти иммунные частицы для плода не опасны, ведь при нормально протекающей беременности кровь ребёнка смешивается с кровью матери лишь на последних месяцах беременности или после родов, когда IgG ещё не выработались.

При первой беременности происходит лишь узнавание эритроцитов плода, т. е. первичный иммунный ответ, который ещё называют «раздражением» иммунной системы матери. Также для этого процесса используется термин «сенсибилизация», а применимо к резус-конфликту — «резус-сенсибилизация». Первичный иммунный ответ не опасен для плода.

Как правило, конфликт по резус-фактору развивается при повторной беременности. Это связано с тем, что к моменту следующего зачатия в организме матери уже присутствуют антитела класса G, поэтому они начинают атаковать эритроциты плода уже на ранних сроках. В связи с этим вероятность развития данного заболевания, как и тяжесть, растёт с каждой последующей беременностью. Болезнь встречается у 63 % детей от женщин с сенсибилизацией.

Важно понимать, что в случае аборта при первой беременности, независимо от способа его проведения, вероятность возникновения сенсибилизации (выработки антител) у женщин с отрицательным резус-фактором значительно увеличивается. Вместе с тем увеличивается и риск бесплодия



Материнские антитела разрушают эритроциты плода в печени и селезёнке, что нарушает работу этих органов. При большом количестве антител поражение красных клеток крови происходит внутри сосудов. В ответ на гибель эритроцитов печень, селезёнка и костный мозг начинают вырабатывать ретикулоциты (клетки-предшественники эритроцитов), что приводит к их увеличению. Это объясняет развитие симптома анемии и гепатоспленомегалии (увеличения печени и селезёнки) .

Продуктом распада эритроцитов является непрямой билирубин — желчный пигмент. Билирубин является токсичным ферментом, который повреждает ткани головного мозга, печени, лёгких, почек и т. д. Критическое повышение уровня непрямого билирубина приводит к необратимому повреждению структур головного мозга — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе).

Факторами развития ядерной желтухи являются недоношенность, инфекции, гипоксия (недостаток кислорода у плода), метаболические нарушения (сниженный или повышенный уровень глюкозы в крови), кровоизлияния, приём некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, салицилаты, фуросемид, диазепам и т. д.) и употребление алкоголя .

3.Виды желтухи и пути заражения

Виды желтухи

Результатом диагностики всегда становится выявление причин симптома и идентификация типа желтухи:

Надпечёночная желтуха. Этот вид нарушений в организме проявляется желтухой вследствие болезней крови (гемолитические анемии), отравлений ядами, сепсисе, инфаркте лёгкого, переливаниях несовместимой крови. Его характерный признак – очень тёмный кал.

Печёночная (паренхиматозная) желтуха является следствием нарушений в работе печени. Затрудняется переработка билирубина. Чаще всего при поражениях печени диагностируется печёночно-клеточная желтуха. Это признак сопровождает гепатиты, рак печени, цирроз. Моча становится тёмной, а кал обесцвечивается.

Подпечёночная (обтурационная) желтуха. Этот вид желтухи обусловлен нарушением вывода желчи из организма. Обычно для клинической картины характерно постепенное нарастание желтушности, иногда она периодически появляется и пропадает. Причиной сдавливания и непроходимости желчевыводящих путей могут бить опухоли, паразиты, камни, воспалительные процессы, кисты.

Отдельно нужно отметить детскую желтуху. Она несколько отличается от таковой во взрослом состоянии. Желтуха новорожденных обусловлена незрелостью билирубинового обмена, слабой активностью фермента глюкуронилтрансферазы, усиленным разрушением эритроцитов под влиянием антител матери. Обычно эти состояния проходят у новорожденных в течение месяца. Однако нужно помнить, что билирубин токсичен для головного мозга. Если не наблюдается общая положительная динамика и снижение желтушности кожи, нужна медицинская помощь. Новорожденного обследуют и принимают меры для вывода билирубина из крови.

Пути заражения

Одна из самых частых причин желтухи у взрослых – гепатит А. Это инфекционное заболевание, передающееся при бытовых контактах. Вирус гепатита довольно устойчив и живёт в водной среде до трёх месяцев. Заражение может произойти при контакте с больным человеком, использовании его посуды, при поцелуе. Дети чаще всего заражаются из-за несоблюдения правил гигиены: (не вымытые перед едой руки, грязные фрукты, поднятая с пола еда).

Гепатиты В и С передаются только через кровь или половым путём.

Заболевания, связанные с механической непроходимостью желчевыводящих путей, разрушением эритроцитов, попаданием в организм ядов, не заразны.

2.Диагностика заболевания

Выявить желтуху, как симптом, не сложно — достаточно одного взгляда. Гораздо труднее и важнее определить её причины и понять, какой вид желтухи имеет место и какое заболеваний стало проявляется такой клинической картиной.

Обследование, прежде всего, включает общий и биохимический анализы крови. Тщательно обследуется печень, её функции, состояние желчного пузыри и функционирование путей и механизмов желчевыведения. Иногда требуется биопсия печени.

Важным дополнением к лабораторной диагностике может стать беседа с пациентом, изучение анамнеза и выявление факторов, которые могли спровоцировать желтуху:

• контакты с инфекционными больными;
• переливания крови;
• длительный приём лекарств;
• операции;
• возможное попадание в организм ядов;
• пищевые отравления.

Типы желтухи в зависимости от причины высокого билирубина

Повышенный свободный и прямой билирубин выявляются как следствие одного или нескольких факторов, провоцирующих гипербилирубинемию:

• повышение количества красных кровяных телец, ускорение процесса разрушения эритроцитов;
• несвободный вывод желчи;
• патологии процесса переработки и/или выведения желчного пигмента.

Повышение количества или ускорение процесса разрушения эритроцитов

Повышенный распад кровяных клеток – эритроцитов – вызывает развитие гемолитической желтухи, сопровождающейся превышением нормативов по непрямому билирубину. Такое состояние возникает при наследственных дефектах красных клеток крови, а также при значительных кровоизлияниях (обширных гематомах, инфарктах ткани легких), некоторых инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях, отравлениях, а также при несовпадении группы крови и резус-фактора у донора и реципиента или у матери и плода.Гемолитическая желтуха проявляется следующими симптомами:

• лимонно-желтый оттенок склер, слизистых, кожных покровов;
• бледность кожи как следствие анемии;
• увеличенный объем селезенки, сопровождающийся болевыми ощущениями в области левого подреберья;
• темный цвет мочи и каловых масс вследствие высокой концентрации уробилина;
• общее ухудшение самочувствия вследствие недостаточной оксигенации (головная боль, ускорение сердцебиения, повышение утомляемости), возможно повышение температуры до субфебрильных показателей.

Нарушения оттока желчи

При различных нарушениях вывода из печени данной биологической жидкости конъюгированный билирубин вместо экскреции из организма поступает в кровоток, что способствует развитию так называемой подпеченочной желтухи. К наиболее частым причинам, вызывающим нарушение желчного оттока, относят:

• возникновение препятствий в желчевыводящих протоках (желчные камни, опухолевые образования, патологии ткани, паразиты);
• травмы, опухоли, сдавливающие желчевыводящие протоки;
• заболевания тканей желчевыводящих путей воспалительного характера, провоцирующие склерозирование протоков;
• врожденные патологии желчных путей.

Подпеченочная желтуха проявляется следующим симптомокомплексом:

• выраженная желтизна склер, кожи, слизистых;
• ощущение кожного зуда различной степени выраженности, от легкого до нестерпимого;
• признаки нарушения работы желудочно-кишечного тракта – повышенное газообразование, тошнота, диспепсия, отсутствие аппетита, заброс пищевой массы из желудка в пищевод и т. п.;
• цвет кала при данной разновидности желтухи светлый, почти белый, что связано с пониженным количеством стеркобилина, моча темная;
• болевые ощущения в области правого подреберья.

При данном типе желтухи анализы крови выявляют превышение концентрации связанного билирубина.

При любой причине стоит помнить, что выраженность внешних проявлений гипербилирубинемии зависит не только от стадии заболевания или патологии, но и от особенностей кожных покровов, телосложения, сопутствующих симптомов. Так, при повышенном отложении жировых тканей или отечности желтушность кожи значительно менее заметна, чем при худощавом телосложении.

Лечение желтухи новорожденных

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения. 

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя: 

• Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови. 
• Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко. 
• Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Домашнее лечение младенческой желтухи

Когда желтуха у ребенка не является тяжелой, врач может рекомендовать некоторые изменения в питании ребенка, которые будут способствовать снижению уровня билирубина. Поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы или опасения по поводу частоты и объема кормления младенца. 

Следующие шаги могут уменьшить желтуху: 

• Более высокая частота кормлений. Частое кормление обеспечит ребенка достаточным количеством пищи и будет стимулировать частые дефекации. Дети на ГВ должны получать от восьми до двенадцати кормлений в день, в течение первых нескольких дней жизни. Детей на искусственном вскармливании, как правило, должны получать от 30 до 60 миллилитров адаптированной молочной смеси каждые два-три часа, во время первой недели жизни. 
• Введение докорма. Если ваш ребенок испытывает затруднения при кормлении грудью, теряет вес или обезвожен, ваш врач может назначить докорм ребенка из бутылочки или мягкой ложки, сцеженным грудным молоком или смесью. В некоторых случаях ваш доктор может порекомендовать отменить ГВ на несколько дней, заменив его на смесь, а затем вновь вернуться на ГВ. Не вносите никаких изменений в рацион ребенка, не посоветовавшись с врачом: отмена ГВ или введение докорма могут приводить к полной потере ГВ, поэтому должны быть согласованы с доктором и обоснованны. 

Биохимического анализа крови — показатель Билирубин (общий, прямой, непрямой)

Биохимический анализ крови используется во многих отраслях современной медицины и позволяет дать оценку функции важных органов — печени, почек, поджелудочной железы. Одним из диагностическо-значимых показателей анализа является концентрация билирубина — желчного пигмента и его фракций.

Что выявляет и для чего необходим анализ?

Билирубин является одним из основных составляющих желчи и образуется из деградированного кровяного пигмента гемоглобина, состоящего из незначительной небелковой части (гемм), которая содержит железо. При первоначальном распаде формируется непрямой (свободный) билирубин, который является токсичным и циркулирует в кровяном русле в комплексе с белковой фракцией (альбумином). Достигая печени, непрямой билирубин связывается с органической кислотой, образующейся при окислении глюкозы (глюкуроновой). Это соединение синтезирует прямой билирубин, который выделяется сначала в печеночные протоки, а затем вместе с желчью — в кишечник для экскреции из человеческого организма. Из кишечника билирубин частично поступает в кровяное русло и представляет собой прямой билирубин, способный легко проникать через почечные фильтры и выводиться с мочой. Общий билирубин — это сумма прямого и непрямого билирубина, содержащихся в сыворотке крови.При патологических процессах, происходящих в паренхиме печени, может нарушаться отток желчи и выведение билирубина. В результате этого, он попадает в кровь и мочу. Излишняя его концентрация может окрашивать кожные покровы и склеры в желтушный цвет.Для выявления патологий печени и желчных протоков необходимо определить концентрацию прямого и общего билирубина, разницу между этими двумя фракциями считают величиной непрямого (свободного) билирубина.

Показания для проведения биохимического анализа крови

Квалифицированные гематологи, гастроэнтерологи, хирурги, терапевты и педиатры назначают исследование билирубина для:

• клинического разграничения патологий, которые сопровождаются желтушностью кожи и слизистой глаз — желтухи младенцев, «ядерной» желтухи (энцефалопатии билирубиновой);
• диагностирования аутоиммунной анемии, нарушений желчного оттока и функции печени;
• обследования алкоголь-зависимых людей;
• выявления вирусных гепатитов и хронических патологий печени — цирроза, холецистита, желчнокаменной болезни;
• профилактического комплексного обследования.

Анализ необходим пациентам, имеющим жалобы на:

• светлый цвет кала, темный — мочи;
• боли в области правого подреберья;
• желтизну кожных покровов и склер;
• зуд кожи;
• нарушение аппетита;
• тошноту и рвоту.

Методика проведения анализа

Биоматериал для исследования — сыворотка, отбор производится в кабинете медицинских манипуляций.Обязательные условия для пациента:

1. За 24 часа до тестирования исключить спиртное, прием медикаментов, физическую нагрузку.
2. Последний прием пищи — до 19 часов, ограничить жареное и жирное.
3. Утром запрещено пить сок, кофе, курить.

Для определения концентрации билирубина и его фракций используют коло-метрическую методику, основанную на реакциях Ван де Берга (прямой, непрямой, замедленной) с использованием специфических реагентов.

Интерпретация результата анализа

Показатели нормы общего билирубина:

• новорожденные малыши до двух дней — от 55 до 195 мкмоль/л;
• груднички до 7 дней — от 25 до 200 мкмоль/л;
• дети старше недели и взрослые — от 4,5 до 20,5 мкмоль/л.

Концентрация повышается при:

• всех видах желтухи;
• низкой активности печеночных ферментов;
• токсических поражениях печени.

Понижение концентрации характерно для:

• анемий не гемолитической этиологии (при туберкулезе, остром лейкозе, пост-гемморагических анемиях);
• недоношенных малышей.

Норма прямого билирубина: от 0,9 до 4,3 мкмоль/л.Уровень прямого билирубина повышается при:

• гепатитах различного происхождения;
• патологиях желчных протоков;
• онкологических патологиях;
• циррозе;
• механической желтухе;
• аутоиммунных заболеваниях;
• применении гепато-токсичных медикаментов.

Непрямой билирубин вычисляется следующим образом: от показателя общего билирубина вычитают концентрацию прямого билирубина.Повышение непрямого билирубина характерно для:

• гемолитической анемии;
• некоторых инфекционных процессов (малярии, сепсиса);
• желтухи новорожденных;
• наследственного пигментного гепатоза;
• желтухи, связанной с инфарктом тканей.

Степень повышения концентрации билирубина в крови не всегда соответствует степени тяжести патологии. При любом повышении билирубина специалисту потребуется полное обследование пациента для уточнения причины этого явления.

Физиологическая желтуха новорожденных

Повышенным может быть билирубин у новорожденного без каких-либо клинических проявлений, а желтушность кожи развивается у 70% младенцев. Несмотря на это, транзиторное повышение является нормой, при соблюдении конкретных условий:

• начало желтухи на 2 сутки;
• максимальный уровень билирубина менее 220 мкмоль/л;
• разрешение желтухи к середине второй недели жизни.

Механизм развития физиологической гипербилирубинемии

Принято выделять несколько основополагающих механизмов развития транзиторной желтухи новорожденных, которая не требует лечения и проходит самостоятельно:

1. Повышаться билирубин начинает за счет увеличения его образования при активном разрушении эритроцитов с фетальным гемоглобином. Последнее соединение представляет собой гемоглобин с улучшенными, по сравнению со взрослыми, способностями связывать и переносить кислород, то есть он транспортирует значительно большее количество кислорода. Это необходимо в период внутриутробного развития для обеспечения активно развивающихся тканей достаточным количеством кислорода. Когда ребенок рождается и начинает дышать, фетальный гемоглобин перестает играть такую важную роль, поэтому начинает разрушаться. Одновременно с этим процессом происходит активное образование эритроцитов с обычным гемоглобином.
2. Низкая функция печени способствует развитию желтухи, из-за чего клетки печени неактивно захватывают непрямой билирубин, процесс превращения жирорастворимой формы пигмента в водорастворимую замедлен, или нарушено выделение билирубина в желчь.
3. Из-за отсутствия бактерий в кишечнике, которые подготавливают билирубин для выведения с калом, повышается его возврат в кровь и печень.

Все эти механизмы задействованы одномоментно или какой-либо один из них превалирует.

Клинические проявления

Основополагающим симптомом является пожелтение склер и кожных покровов. Ухудшения состояния и активности малыша при этом не наблюдается. Развивается желтуха на 2-3 сутки, затем максимальное количество билирубина в крови наблюдается к 4 суткам, что проявляется желтушностью кожи. Как правило, к середине второй недели жизни желчный пигмент приходит к нормальному уровню, о чем свидетельствует постепенная нормализация окраски кожи.

Следует отметить, что у монголоидной расы, японцев, а также у выходцев из Средней Азии желтушность может держаться несколько дольше и развивается при более высоком билирубине, достигая даже 250 мкмоль/л.

Физиологическая желтуха новорожденных

Повышенный билирубин у новорожденных не является болезнью и, в большинстве случаев, проходит самостоятельно и не требует лечения. Это явление называется физиологической желтухой (желтушкой) новорожденных и связан с адаптацией детского организма к изменившимся условиям окружающей среды.

Дело в том, что, кровь детей первых дней жизни содержит так называемый фетальный гемоглобин (формирующийся в утробе матери), который существенно отличается по составу от гемоглобина взрослого человека и подлежит активной замене в течение первого месяца жизни.

В связи с тем, что при замене гемоглобина высвобождается значительное количество продуктов разрушения эритроцитов, а печень и желчевыводящая система младенца еще не функционирует в полной мере, примерно на 3 – 4 день жизни его кожа и слизистые оболочки могут окраситься в желтый цвет. Пугаться этого состояния не нужно – как только ферментная система ребенка полностью заработает, цвет кожи изменится на нежно – розовый, обычно это происходит к 7 – 8 дню жизни.

Несколько дольше и более выраженная может протекать желтуха при резус – конфликте (отрицательный резус у матери и положительный у младенца) или при наличии у роженицы первой группы крови, а у ребенка второй (реже третьей). При этом дети становятся излишне сонливыми и их требуется будить для кормлений.

Чтобы снизить токсичность воздействия высокого уровня билирубина и ускорить его выведение с калом и мочой, в современной медицине широко применяют метод светолечения (фототерапия). Младенца помещают под специальную лампу, закрывают повязкой глаза и освещают, по возможности, с обеих сторон. Как правило, после 4 – х суток фотолечения, симптомы желтухи полностью исчезают.

В более тяжелых случаях, при тяжелых формах желтухи, может потребоваться донорское переливание крови, позволяющее спасти нервную систему и жизнь ребенка от токсичного воздействия.

Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем,  гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка.  Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности  повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха,  вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

• При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
• При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
• Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
• сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.

Как снизить билирубин?

Поскольку патология не приводит к резкому ухудшению состояния пациента, то лечение синдрома Жильбера обычно сводится к формированию образа жизни, при котором риск обострения и повышения уровня билирубина будет сведен к минимуму. Для этого пациент должен избегать:

• чрезмерных физических нагрузок – занятий спортом, тяжелого физического труда;
• голодания и недостатка жидкости;
• длительного пребывания на солнце;
• употребления алкоголя;
• приема препаратов с побочным токсическим воздействием на печень.

Важнейшее значение приобретает специальная диета при синдроме Жильбера, которой необходимо придерживаться в течение всей жизни, но наиболее тщательно в периоды обострений. В питании должны преобладать каши, преимущественно гречневая и овсянка, овощные блюда, обезжиренные или маложирные молочные продукты, нежирные сорта мяса, птицы и рыбы. Желательно исключить из меню сладости, выпечку, шоколад, жирные и острые блюда. Порции должны быть небольшими, интервалы между приемами пищи – уменьшенными.

Во время обострений могут назначаться курсы витамина В6 и пищеварительных ферментов, а также короткие курсы фенобарбитала – вещества, связывающего свободный билирубин.

Ядерная желтуха

Ядерная желтуха является синдромом, который возникает на фоне острой билирубиновой энцефалопатии, и вызывает необратимое повреждение мозга. 

Ядерная желтуха развивается у разных детей при разном уровне билирубина, но обычно цифры непрямого билирубина в крови должны превышать 400 мкмоль/л, чтобы билирубин начал пропитывать ядра мозга. При физиологической желтухе уровень непрямого билирубина обычно составляет от 100 до 200 мкмоль/л – если при этом цифры не нарастают день ото дня, такой уровень билирубина не требует активного лечения и безопасен. Норма непрямого билирубина у детей и взрослых (кроме периода новорожденности) не выше 20 мкмоль/л. 

Последствия ядерной желтухи: 

• Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич) 
• Неподвижный взгляд вверх 
• Потеря слуха 
• Неправильное развитие зубной эмали 

Подготовка к визиту врача 

Уровень билирубина в крови новорожденного ребенка, как правило, достигает пика в возрасте от трех до семи дней

Поэтому важно, чтобы Ваш врач наблюдал ребенка в эти дни. 

После выписки из роддома, врач или медсестра будут контролировать уровень желтухи по внешнему виду и сопутствующим симптомам, и при подозрении на опасный уровень билирубина – назначат биохимический анализ крови. 

Если у вашего ребенка есть желтуха, врач будет оценивать риск тяжелой желтухи и ее осложнений по следующим критериям: 

• Уровень билирубина в крови на данный момент 
• Наличие недоношенности у ребенка 
• Аппетит ребенка, уровень лактации у матери 
• Возраст ребенка 
• Наличие кефалогематомы или других синяков 
• Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка 

Исходя из этих факторов, Ваш врач запланирует оптимальную кратность осмотров ребенка, чтобы не пропустить выраженное нарастание степени желтухи. 

Во время осмотра ребенка, врач, скорее всего, будет задавать Вам следующие вопросы: 

• Насколько хорошо Ваш ребенок сосет? 
• Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание? 
• Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет? 
• Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?) 
• Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?) 
• Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить? 
• Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым? 
• Температура тела ребенка является стабильной? 

• Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание? 
• Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы? 
• Есть ли необходимость в лечении желтухи? 
• Требуется ли моему ребенку госпитализация? 
• Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз? 
• Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца? 
• Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка? 

Не стесняйтесь задавать вопросы врачу. 

Определение болезни. Причины заболевания

Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН) — это заболевание, при котором эритроциты новорождённого разрушаются антителами матери. Это происходит из-за несовместимости крови матери и ребёнка по антигенам эритроцитов (красных кровяных клеток), чаще всего по резус-фактору и системе групп крови, реже по другим факторам крови.

Чтобы разобраться, что такое гемолитическая болезнь, необходимо понимать значение некоторых терминов:

• Антиген — это любое вещество, которое организм воспринимает как чужеродное и против которого вырабатывает антитела.
• Антитела — это белковые молекулы, с помощью которых организм нейтрализует чужеродные клетки.
• Антигены эритроцитов (эритроцитарные антигены)— это молекулы, которые находятся на поверхности эритроцитов.
• Гемолиз — разрушение эритроцитов.

Известно более 250 эритроцитарных антигенов, которые образуют более 20 антигенных систем

Однако наиболее важное клиническое значение имеют антигены резус-фактора (Rh) и системы групп крови (АВ0)

Система резус-фактора

Резус-фактор — белок, который может содержаться на поверхности эритроцитов. Кровь считается резус-положительной (Rh+), если на красных кровяных клетках человека есть резус-фактор (антиген D). Если этого антигена на эритроцитах нет, то кровь является резус-отрицательной (Rh-). У большинства людей кровь резус-положительная.

Резус-несовместимость возникает тогда, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная. В этом случае иммунная система матери может распознавать эритроциты плода как «инородные» и потенциально опасные и вырабатывать антитела против резус-фактора на эритроцитах плода. Антитела прикрепляются к эритроцитам ребёнка и разрушают их (происходит гемолиз). Этот процесс начинается в период его внутриутробного развития и продолжается после рождения. Если плод имеет резус-отрицательную кровь, а мама резус-положительную, конфликта не возникает.

Основными проявлениями ГБН является ранняя желтуха и анемия новорождённого.

В России в 2013 году гемолитическая болезнь новорождённых была диагностирована у 0,83 % детей . Болезнь развивается у одного ребёнка из 20-25 детей, рождённых от женщин с резус-отрицательной кровью .

Система групп крови

Группа крови — это определённое сочетание врождённых антигенов на поверхности эритроцитов и антител в плазме крови. Двумя основными антигенами эритроцитов являются А и В. Группы крови определяются на основании наличия или отсутствия этих антигенов. Одноимённые антитела обозначаются греческими буквами α и β.

Кровь любого человека может одновременно содержать только противоположные антигены и антитела или не иметь каких-то из них. В противном случае должна произойти агглютинация (склеивание) клеток крови. Этот процесс может привести к летальному исходу из-за формирования тромбов и закупорки кровеносных сосудов.

В зависимости от сочетания антигенов и антител различают четыре группы крови по системе АВ0.

Несовместимость по системе групп крови (АВ0) может возникнуть, если у матери I (О) группа крови, а у плода II (A) или III (B). В этом случае организм матери производит антитела к А или B антигенам, которые могут проникнуть через плаценту, присоединиться к эритроцитам плода и вызвать их разрушение (гемолиз). В результате у плода развивается анемия, однако она менее тяжёлая, чем при резус-несовместимости. В связи с этим несовместимость по системе групп крови не всегда диагностируют и существует предположение, что встречается она намного чаще .

Среди перинатальной смертности гемолитическая болезнь новорождённых занимает 5 место .

Группы риска по развитию данной патологии:

1. Дети, имеющие A (II), B (III) или AB (IV) группы крови, рождённые от матерей с 0 (I) группой крови.
2. Дети с резус-положительным фактором, рождённые от матерей с резус-отрицательным фактором.
3. Дети с редкими антигенами, определяющими группу крови или резус-фактор, рождённые от матерей, у которых отсутствуют данные антигены.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Норма общего билирубина

Количество билирубина в крови измеряется в мкмоль/л. Для определения отклонений врачи определили пределы нормальных значений этого фермента. Показатели разнятся для каждого вида данного пигмента (непрямого, прямого, общего), возраста и пола человека. У женщин уровень немного ниже по сравнению с мужчинами из-за меньшего количества эритроцитов в крови. Общие показатели билирубина в норме отражает таблица:

Категория пациентов	Общий билирубин в сыворотке крови, мкмоль/л
Женщины	5,1-17,3
Мужчины	5,5-20,5
Дети старше 1 месяца	8-20,5
Дети до 2 недель жизни	28-210
Новорожденные	24-190