Ювенильная абсансная эпилепсия

Эпидемиология

Абсансная эпилепсия распространена среди детей. Болеют в основном дошкольники и подростки, хотя первые приступы могут начинаться уже после 4 лет. У новорожденных и в раннем возрасте абсансов не бывает. Они свидетельствуют об определенной зрелости головного мозга.

Итак, эта форма заболевания встречается в 20% случаев среди эпилепсии у детей, и только в 5% у взрослых. Обычная форма заболевания проявляется чаще у мужчин. В случае абсансов болезнь характерна для «слабого» пола. Так, около 60%-75% среди больных составляют девочки.

МКБ 10

В международной классификации заболеваний абсансная
эпилепсия идет под кодом G40.3.
Диагноз по МКБ 10 звучит так: генерализованная идиопатическая эпилепсия и
эпилептические синдромы.

Историческая справка

Эпилепсия как болезнь была известна еще во времена
Гиппократа. Но абсансы были описаны значительно позже. В 19 веке французский
врач Жан-Этьен Эскироль описал «эпилептический абсанс». В этом случае речь шла
о малых припадках, которые сопровождались потерей сознания и дрожанием глаз.
Такие формы заболевания еще называли petit mal или малая болезнь.

Сам термин начал использовать в медицине ученик Эскироля Луи
Флорантен Кальмейль.

Причины возникновения

Так что же мешает ребенку спокойно спать всю ночь, лежа в постели? Все дело в том, что нарушается процесс плавного перехода из периода глубокого сна к стадии поверхностного. В нормальном состоянии центры коры головного мозга, отвечающие за двигательные функции организма, во время ночного отдыха должны быть отключены. Но если происходит сбой, нервные импульсы активируют движение, и ребенок бессознательно встает с кровати.

Замечено, что малыши мужского пола намного чаще ходят во сне, чем девочки того же возраста. Чем это обусловлено – точно неизвестно, так показывают наблюдения.

Обстоятельства, от которых зависит вероятность развития снохождения у детей, давно изучаются учеными, но точные так и не определены. Среди них выделяют несколько основных:

1. Наследственность. В ходе многолетних исследований удалось доказать, что если хотя бы один из родителей в детстве был лунатиком, то у ребенка шансы им стать возрастают на треть. Ну а в том случае, когда оба родителя страдали подобным расстройством, вероятность возрастает еще вдвое.
2. Недосыпание, вызванное нервным перевозбуждением. Это может быть единичный случай, связанный с каким-нибудь событием или систематический недосып. Основанием для него могут служить и положительные эмоции, и негативные факторы воздействия.
3. Несоблюдение режима сна. При выработанном постоянном отходе ко сну в одно и то же время вероятность проявления лунатизма снижается в несколько раз.
4. Некоторые заболевания ЦНС, в том числе и эпилепсия.
5. Случайные обстоятельства. К ним можно отнести приснившийся кошмарный сон или переполненный мочевой пузырь.
6. Усталость. Чрезмерные физические нагрузки могут вызывать нарушения сна.
7. Черепно-мозговые травмы или прием некоторых лекарственных препаратов. При травматических повреждениях тканей головы последствия могут быть самыми непредсказуемыми. Отдельные лекарства способны вызвать тяжелые нарушения сна, и, как следствие, снохождение. Обычно производители указывают это в инструкции по применению.

При наличии у ребенка синдрома беспокойных ног снохождение развивается гораздо чаще. Расстройству также могут способствовать семейные ссоры накануне или компьютерные игры.          

Примечания

1. .Болдырев А. И. Эпилепсия у детей и подростков. — М.: Медицина, 1990. — С. 14, 53.
2. Маковецкий М. Л. Эпилепсия, абсансы и заикание как возможный эпилептический феномен. // Клиническая патофизиология, 1 — 2016. — С. 126.
3. ↑ Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. (ред.). Дифференциальный диагноз эпилепсии. М.: Пульс, 2007. — С. 177.
4. Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 27.
5. Гузева В. И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2007, с. 199.
6. ↑ Goetz Christopher G. (ed.). Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007. — P. 1223
7. ↑
8. Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 48.
9. Бадалян Л. О. Детская неврология. М., Медицина, 1984. — С. 534.
10. ↑
11. Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. (ред.). Доброкачественные эпилептические приступы и доброкачественные эпилепсии детства. — М.: Миклош, 2012. — С. 188.

Причины возникновения

ЮАЭ определяется как идиопатическое заболевание, в силу отсутствия установленных причин появления. Предположительно патологические изменения возникают по причине генетического фактора. Статистика показывает 35% заболевших имеют родственников с данным поражением. В точности локализация генетических аберраций не выявлена, вероятно – 5, 8, 18, 21 хромосомы. Многие виды эпилепсий связаны между собой. Формы часто бывают в рамках одного семейства.

Факторы, которые могут спровоцировать развитие приступа при ЮАЭ:

• депривация сна (недостаточное количество);
• повышенная психологическая либо умственная нагрузка;
• гипервентиляция, усталость, употребление алкоголя.

В основном пароксизму свойственно возникновение при сочетании данных триггеров. Яркий свет, вспышки от фото, различное мерцание – не влияют на развитие приступа.

Чем характерен абсанс

Абсанс – это приступ, при котором сознание человека полностью или частично не реагирует на окружающую его действительность.

Абсансы характеризуются тем, что приступ продолжается от нескольких секунд и до полуминуты и чаще всего не замечается окружающими. Восстановительный процесс происходит также за несколько секунд, обычно человек продолжает делать то, чем занимался до отключения сознания.

В момент приступа иногда возникают и вегетативные расстройства – бледность или покраснения кожных покровов.

Абсанс можно охарактеризовать тремя типичными для этого вида признаками:

1. Приступ длится не более нескольких секунд.
2. Отсутствует реакция на раздражители извне.
3. После абсанса человек считает, что все у него было в порядке. То есть сам приступ больной человек не помнит.

Характерной особенностью такого вида отключения сознания можно назвать и большое количество абсансов как у детей, так и у взрослых. В сутки сознание может отключаться от десяти и до сотни раз.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпилептический статус Petit mal (Эпилептический статус абсансов, SEA):

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эпилептического статусо Petit mal (Эпилептического статусо абсансов, SEA), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.

Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.

часть-1  часть-2

Классификация заболевания

Виды абсансов выделяются на основании клинической картины (наличия или отсутствия мышечных и двигательных расстройств у пациента). Диагностировать тип патологии можно после визуального наблюдения за припадком. Сложный абсанс сопровождается изменением мышечного тонуса человека на протяжении 10–20 секунд. Мышечно-двигательные эпизоды формируют несколько подтипов патологии: атонический, миоклонический, тонический и автоматический.

Простой абсанс развивается как единовременное отключение сознания человека, страдающего от патологии, на 25-30 секунд. Иные симптомы или признаки заболевания отсутствуют. Вывести пациента из абсенсивного состояния помогает световая вспышка или громкий звук. Легкие формы заболевания позволяют человеку продолжать прерванные приступом диалоги или действия.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами – доброкачественная затылочная эпилепсия (ДЗЭ) – форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях.
Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта – около 3-х и 9-и лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро-, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной гемианопсии. Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. Очаг в затылочной доле часто дает иррадиацию возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов. Типично возникновение приступов во сне, особенно, при пробуждении пациентов. Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток).
На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведений или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать следует, прежде всего, с симптоматической затылочной эпилепсией, возникающей при структурном поражении затылочных долей. При симптоматической затылочной эпилепсии возраст дебюта приступов не лимитирован, чаще наблюдаются сложные парциальные и вторично-генерализованные судорожные приступы. Морфология пик-волновых комплексов на ЭЭГ иная, чем при идиопатической затылочной эпилепсии, и она не меняется при открывании глаз. При нейрорадиологическом исследовании констатируются морфологические изменения в затылочных долях мозга. Прогноз менее благоприятен.
Лечение. Препараты выбора – производные карбамазепина. Средняя суточная доза – около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты – 30-50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин – 3-7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией. Полная терапевтическая ремиссия отмечается в 95% случаев. Вместе с тем, приступы купируются сложнее и дозы АЭП выше, чем при роландической эпилепсии.

часть-1   часть-2

Осложнения

Эпилептический статус наблюдается у трети пациентов, страдающих от абсансов. Период осложненного припадка может продолжаться от двух до восьми часов. Человек пребывает в состоянии спутанного сознания, мыслительные процессы предельно замедляются, отмечаются нарушения в поведении. Речь становится бессвязной, фразы короткие и односложные.

Атонические абсансы часто приводят к травмам из-за падений пациентов. Характерные повреждения – ушибы, вывихи, переломы, черепно-мозговые травмы. Наиболее серьезными осложнениями становятся задержки интеллектуального развития, проявляющиеся в виде олигофрении или деменции. Их развитие связано не с абсансами, а с системными поражениями организма человека.

Абсансы у взрослых

Неизлеченная вовремя эпилепсия с абсансами способна проявится во взрослом возрасте. У взрослых абсансы характеризуются более короткой продолжительностью, миоклония век наблюдается редко, сознание отключается, деятельность человека приостанавливается. Из-за высокого риска травм и увечий во время припадка существует множество ограничений: не рекомендуется водить транспорт, пользоваться опасной техникой, плавать без сопровождения. Это связано с тем, что во время абсанса резко прекращается любая деятельность. Иногда абсансы во взрослом возрасте сопровождаются тремором головы и конечностей, что мешает нормально есть и пить.

Лечение абсансов во взрослом возрасте проводится невропатологом с применением противоэпилептических препаратов. Прогноз на выздоровление положителен даже в позднем возрасте.

Клиническая картина

Характерная особенность абсанса, которая отличает его от других видов эпилепсии, ‒ это отсутствие судорожных сокращений мышц и небольшая длительность. Один приступ может продолжаться до 30 секунд, при этом они могут многократно повторяться в течение дня. Выделяют простые и сложные абсансы, клинические проявления которых будут отличаться.

Простой абсанс

Простой, или типичный, абсанс, продолжается от 10 до 20 секунд и проявляется отключением сознания. В этот период у пациента отсутствует реакция на внешние раздражители и концентрация, взгляд устремлен в одну точку. Человек обрывает речь и не может отвечать на вопросы, но спустя несколько секунд нормальная мозговая деятельность восстанавливается. В сутки может происходить до десятков и даже сотен идентичных приступов, которые возникают без предвестников и прекращаются так же внезапно.

Типичные признаки, которые отличают простой абсанс:

• небольшая длительность ‒ всего несколько секунд;
• отсутствие любой реакции на внешние раздражители во время приступа;
• отсутствие судорог, сохранение положения тела в пространстве.

Врачи Клинического Института Мозга предупреждают ‒ простые абсансы представляют сложность для диагностики. Пациент не помнит про них, в его представлении он все время находится в сознании. Распознать первые признаки ‒ это задача родителей и близких. На них могут косвенно указывать ухудшение памяти и внимания, ухудшение успеваемости, быстрая утомляемость и частые смены настроения.

Сложный абсанс

Сложные абсансы также характеризуются отключением сознания, но на фоне этого больной выполняет простые повторяющиеся движения. Это могут быть как неосознанные движения губ, языка, лицевых мышц, так и более сложные комплексы, в том числе поправление одежды или волос. Симптомы продолжаются не более 20‒30 секунд, поэтому часто остаются незамеченными. Со стороны приступ может напоминать обычное поведение ребенка, но он не будет отвечать на поставленные вопросы либо реагировать на любые внешние факторы.

Сложный абсанс может проявляться и более выраженными симптомами, которые сложно не заметить в быту. Первый признак ‒ это повышение мышечного тонуса и напряжение отдельных групп мышц. Это может приводить к следующим изменениям:

• запрокидывание головы, иногда вместе с глазными яблоками;
• вытягивание туловища и его сгибание назад;
• иногда больной выставляет одну ногу для равновесия, но может и упасть без опоры.

Во время приступа больной не отвечает на вопросы, но его можно взять за руку и провести за собой на небольшое расстояние. Когда деятельность нервной системы приходит в норму, пациент удерживает в памяти, что с ним происходило что-то необычное. Он может понимать, что на некоторые время утратил сознание.

Абсансы у детей

В детском возрасте чаще обнаруживают абсансную эпилепсию, относящуюся к разновидностям идиопатических эпилепсий. Такая форма носит преимущественно наследственный характер (примерно у 2/3 больных).

Детские абсансы возникают в большей степени у девочек двух-восьми лет. Прогноз такого заболевания чаще благоприятный, доброкачественный: болезнь продолжается около шести лет и оканчивается либо полным исцелением, либо продолжительной устойчивой ремиссией (до двадцати лет). Основное условие положительного исхода – это своевременное выявление и лечение.

Нужно отметить, что далеко не всегда родители обращают внимание на наличие приступов – часто они попросту остаются незамеченными. Особенно незаметно протекают абсансы у грудничков – такие приступы продолжаются не больше пару секунд, и не сопровождаются никакими особенными симптомами

В зависимости от возрастной категории, когда впервые обнаруживается абсанс, заболевание подразделяют на детское (младше семи лет) и ювенильное (подростковый возраст).

Международной комиссией ILAE были выделены четыре детских синдрома, на различной стадии которых наблюдаются абсансы:

• детская абсансная эпилепсия;
• ювенильная абсансная эпилепсия;
• ювенильная миоклоническая эпилепсия;
• миоклоническая абсансная эпилепсия.

Совсем недавно было предложено внести в классификационный список и прочие синдромы, сопровождающиеся типичным абсансом:

• миоклония век с абсансами;
• периоральная абсанс эпилепсия;
• стимулсенситивная абсанс эпилепсия.

Атипичные пароксизмы могут наблюдаться у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, с синдромом продолженной спайк-волновой активности во время медленного сна.

Диагностика

Типичная ЭЭГ при абсансах — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц.

Постановка диагноза эпилептической болезни налагает на врача особую ответственность: с одной стороны, это закрепление за больным своеобразной стигмы, с другой — необходимость исключения многих органических заболеваний головного мозга и мозговых оболочек.

Ведущим методом исследования является электроэнцефалография. Абсансы (как простые, так и сложные) считаются типичными, если на ЭЭГ регистрируются 3 пик-волны в 1 секунду. К атипичным абсансам относят острые и медленные волны, множественные комплексы пик-волн. 2 пик волны в 1 секунду — это вариантный абсанс (синдром Леннокса-Гасто). В то же время, у больных с выраженной картиной petit mal могут отсутствовать изменения на ЭЭГ.

Неврологическая симптоматика не является характерной для больных с абсансами. Вместе с тем, могут выявляться симптомы поражения черепных нервов, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексия (несимметричность рефлексов справа и слева).

Психическое состояние. Изменения со стороны психики либо отсутствуют вообще, либо проявляются в незначительном снижении памяти и/или интеллекта, хотя синдром дефицита внимания-гиперактивности встречается чаще, чем в популяции в целом.

Клиническая картина

Для заболевания характерно спонтанное возникновение коротких периодов «замирания», «отключения сознания» в течение нескольких секунд. Отмечается прекращение деятельности на период «замираний», «отсутствующий» взгляд во время приступа. Продолжительность приступа — несколько секунд. Пациент сам не замечает «отключений» сознания. Эпизоды «отключения» сознания могут повторяться до нескольких раз в день. Приступы возникают при пробуждении, нарушении сна (60%). Могут периодически возникать приступы судорог во всем теле с прикусом языка и/или упусканием мочи (70%).

При объективном осмотре пациента отсутствуют патологические отклонения в неврологическом статусе, можно выявить абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы.

3.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия)

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем — 2–6 раз в год .

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности .

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог . Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Электроэнцефалографические паттерны

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области . Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов .