Синдром маршалла

Классификация

Прежде чем говорить о причинах лейкопении, рассмотрим основные её типы. В первую очередь нужно понимать, что белые кровяные тельца бывают разных видов, и они выполняют различные функции. В зависимости от того, каких клеток не хватает, различают нейтропению (нейтрофилы), эозинопению (эозинофилы), моноцитопению (моноциты) и лимфопению (лимфоциты). Если количество клеток уменьшено по сравнению с нормой, это абсолютная лейкопения, а если уменьшен только процент относительно других видов лейкоцитов — относительная лейкопения.

Физиологическая лейкопения встречается у 2–12% людей. Они не испытывают каких-либо симптомов, у них не нарушено кроветворение и не снижен иммунитет. Это их индивидуальная норма. Лейкопения, возникшая в результате тех или иных заболеваний, называется патологической.

Некоторые люди страдают наследственными лейкопениями. Существует также много видов приобретенных лейкопений.

Иногда в анализе обнаруживают сниженное количество белых кровяных телец, потому что значительная часть лейкоцитов переместилась в определенные сосуды. В таких случаях говорят о перераспределительных лейкопениях. Если же число лейкоцитов снизилось во всем кровяном русле — это истинная лейкопения.

Среди всех видов лейкопений чаще всего встречаются нейтропении. Нейтрофилы составляют большую часть всех лейкоцитов крови. Они играют важную роль в защите организма: выполняют функцию фагоцитов (поглощают и разрушают чужеродные частицы, в первую очередь бактерии и грибки), выделяют вещества, которые участвуют в развитии воспаления.

Нейтропения бывает трех степеней тяжести:

• Легкая: от 1000 до 1500 нейтрофилов в 1 мкл крови.
• Средней степени тяжести: от 500 до 1000 в 1 мкл.
• Тяжелая: менее 500 мкл в 1 мл.

Симптомы острой нейтропении возникают в течение нескольких часов или дней. Хроническая нейтропения продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет.

Гемоглобинопатии у детей

Они довольно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию — биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Лейкоцитоз и лейкопения у детей

Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10х109/л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5х109/л) _ лейкопенией

Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов

Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз — абсолютный нейтрофилез — свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением — сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови у детей — гемопатиях (особенно при лейкозах) — может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз — абсолютный лимфоцитоз — свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100х109/л), коклюшу — (20…30)х 109/л, инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях — лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы — широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток — лимфобластов — свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, острые респираторно-вирусные заболевания, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), гельминтозам (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.). Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана-Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения содержания нейтрофилов — нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного числа лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Часто они возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических — 6-меркаптопурина, циклофосфана и др., используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфоцитов).

Информация о нейтропении

Нейтропения — это состояние, при котором снижено количество нейтрофилов (разновидность белых кровяных клеток) в вашей крови. Нейтропения часто возникает после определенных видов лечения рака.

Нейтрофилы помогают вашему организму бороться с инфекцией. При нейтропении у вас повышенный риск возникновения инфекции. Повышение температуры до 100,4 °F (38,0 °C) и выше обычно является первым признаком развития инфекции. Для предотвращения развития инфекции вы должны следовать указаниям этого материала до тех пор, пока количество нейтрофилов не станет нормальным.

Следите за любыми признаками инфекции, перечисленными в этом материале.
Если у вас появились какие-либо признаки или симптомы инфекции, позвоните своему врачу или медсестре/медбрату. Обязательно измеряйте температуру перорально (во рту) в соответствии с указаниями вашего врача или медсестры/медбрата. Сообщите вашему врачу или медсестре/медбрату, если ваша температура поднялась до 100,4 °F (38 °C) или выше.

Как предотвратить инфекцию

Ниже описаны некоторые способы предотвращения инфекции:

• Не принимайте гостей, которые болеют простудой или у которых недавно была инфекция.
• Надевайте маску, когда посещаете общественные места, пользуетесь общественным транспортом или находитесь в многолюдных местах. Она поможет защитить вас от простуды или респираторной инфекции.
• Не лечите зубы без острой необходимости. Проконсультируйтесь со своим врачом или медсестрой/медбратом, прежде чем проходить любую процедуру.
• Спросите у своего врача или медсестры/медбрата, можно ли вам:
  • пользоваться тампонами;
  • использовать свечи (твердые растворимые лекарства);
  • ставить клизмы.
• Не ешьте сырое мясо, сырую рыбу и сырые яйца. Для получения информации о рекомендациях в отношении безопасности продуктов питания при нейтропении ознакомьтесь с нашим материалом Низкомикробная диета.
• Не давайте другим людям пользоваться вашей вилкой, ложкой, чашкой и любыми другими предметами, которые вы используете для еды или питья.
• Не делайте маникюр, педикюр, восковую эпиляцию или татуировки без разрешения вашего врача или медсестры/медбрата.
• Не сбривайте волосы на голове. Старайтесь не брить никакие участки вашего тела. Если вам необходимо побриться, используйте электрическую бритву.
• Мойте руки после прикосновения к любым животным.
• Не трогайте предметы с продуктами жизнедеятельности животных (например, кошачьи лотки, аквариумы или клетки для животных).
• Не работайте в саду и не обрабатывайте почву.
• Поговорите со своим врачом о том, какие инъекции вы можете сделать, чтобы помочь предотвратить инфекцию (например, прививку против гриппа).

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это?

На этот вопрос не получится ответить коротко. 

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками — совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна — это не потребует лечения. 

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут «чесаться руки» дать ребенку антибиотик — что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП. 

Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров, то ему незачем сдавать анализы — там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию, зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой — не нужно, достаточно осмотра педиатром. 

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение. 

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика «сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой» — это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента. 

Теперь по сути. 

С точки зрения доказательной медицины, общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести — не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха). 

С точки зрения российской медицины все иначе. Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл — это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например: 

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл ().  

Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года — не менее 1000 клеток в 1 мкл (). 

Однако, оно противоречит не только современным международным, но даже и : 

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами, их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции. 

Что тут можно сказать?

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является «хронический перестраховочный подход» наших врачей. 

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении — это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум — Вы даже сочтете его отличным врачом, мол — вот другие привили бы, а этот с «индивидуальным подходом», сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении — врачу ничего не будет. Он сошлется на «научные» статьи, где сказано про «ниже 800 — не прививать» и к нему ни один юрист не придерется. 

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск? 

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию «на всякий случай». Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток. 

Признаки и симптомы агранулоцитоза

Легкая нейтропения обычно протекает бессимптомно. При тяжелой нейтропении отмечается герпес, лихорадка, изъязвление слизистых оболочек. Чем тяжелее проблема, тем менее устойчив пациент к различным инфекциям, особенно бактериальным. Симптомы инфекции обычно зависят от причины, локализации инфекции. 

Герпес при тяжелой нейтропении

Простые, обычно легкие заболевания у такого человека развиваются быстро, легко могут осложниться сепсисом (заражением крови). Таким образом, человек с нейтропенией легко заражается инфекционными заболеваниями, но характерной особенностью является то, что воспалительная реакция в его организме будет очень слабой. Это объясняется тем, что больше нет клеток, которые обычно участвуют в этой реакции.

Прогноз и Профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. Опасным является период жизни ребенка в возрасте до 5—7 лет, когда тяжесть инф. процессов наиболее выражена.

Профилактика. При периодической нейтропении накануне ожидаемого падения количества нейтрофилов больным назначают антибиотики, действующие на стафилококки. Дети должны находиться под диспансерным наблюдением для осуществления немедленной госпитализации при возникновении инф. процессов. Рекомендуется регулярная санация полости рта.

Библиография: Воробьев А. И. Наследственные нейтропении, в кн.: Генетика в гематол., под ред. И. А. Кассирского, с. 216, М., 1967; В a r r e t t А. J. а. о. Lithium therapv in congenital neutropenia, Lancet, v. 2, p. 1357, 1977; Hammond W. P. Lithium therapy of canine cyclic hematopoie-sis, Blood, v. 55, p. 26, 1980; Kost-m a n R. Infantile genetic agranulocytosis, Acta paediat. scand., suppl. 105, p. 45, J 956; Lucker-Franklin D. a. o. Congenital neutropenia, Blood, v. 49, p. 425, 1977.

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией?

Агранулоцитоз — это, если немного упростить, крайняя степень нейтропении. Дословно агранулоцитоз означает отсутствие, или чрезвычайно низкое содержание в периферической крови гранулоцитов. 

Гранулоциты — это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют «гранулы» или «зернистость» при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие «гранулы»). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы, и эозинофилы (см «старый» бланк анализа ОАК выше). 

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам — 500 кл/мкл). Агранулоцитоз — опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога. 

Процедура проведения анализа

Международный метод количественной диагностики бактериальных токсинов – анализ активности эндотоксина (EАА). Это единственный на сегодняшний день метод, одобренный Управлением по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов США.

Эндотоксин – липополисахарид по своей химической природе. Он является сильным медиатором воспалительного процесса. И даже на начальных этапах развития сепсиса его уровень резко повышается.

Анализ на уровень эндотоксина представляет собой забор крови с последующим добавлением в нее уникальных антител, которые, связываясь с бактериальным липополисахаридом, поглощают нейтрофилы.

Благодаря этому в клетках начинаются биохимические реакции и происходит быстрое поглощение и расходование кислорода.

Ангиография

Интенсивность возникающего свечения, которое регистрируют посредством люминометра, дает возможность судить об уровне эндотоксина в крови.

Полученный в ходе исследования результат оценивают от 0 до 1:

0– эндотоксин отсутствует;

менее 0,4 – уровень низкий;

0,4–0,59 – уровень промежуточный;

0,6 и более – уровень высокий;

1 – уровень критический.

Проведение данного анализа не вызывает сложностей.

Плюсы теста:

• Быстрое получение результатов;
• Простота;
• Информативность;
• Выявление риска развития сепсиса;
• Диагностика сепсиса на ранних его стадиях.

Клиника Onco.Rehab имеет все необходимое для проведения данного анализа на сепсис.

Виды лимфоцитов и их функция

Попадая в кровь, лимфоциты проживают в «базовом» виде пару суток, затем железы организма распределяют их на различные функциональные подвиды, что позволяет лимфоцитам более точно реагировать на патогенные микроорганизмы.

Т-лимфоциты

Вилочковая железа (тимус) отвечает за создание Т-лимфоцитов из 80% базовых. После «обучения» Т-лимфоциты, в свою очередь, распределяются на подвиды:

• Т-хелперы (помощники);
• Т-киллеры (убийцы);
• Т-супрессоры (ограничители).

Убийцы, естественно, обучены атаковать инородные агенты и устранять их. Помощники вырабатывают специальные компоненты, которые поддерживают и улучшают функцию киллеров. Супрессоры буквально ограничивают ответ иммунитета на вторжение, чтобы предотвратить активное расщепление здоровых клеток собственного организма.

В-лимфоциты

Из базового набора до 15% белых клеток становятся В-лимфоцитами. Они считаются одними из самых важных клеток иммунитета. Им достаточно один раз встретится с чужеродным агентом (бактерия, гистамин, грибок, вирус и т.д.), чтобы навсегда запомнить и его, и способ борьбы с ним, что делает реакцию иммунитета в будущем более быстрой и точной. Благодаря функции приспособления В-лимфоцитов появляется иммунная устойчивость на всю жизнь, а также повышается эффективность прививания.

NK-лимфоциты

Naturalkiller (NK) с английского переводится как «естественные (природные) убийцы», что максимально точно соответствует назначению этих агентов. Только 5% базовых лимфоцитов перерождаются в NK-лимфоциты. Этот подвид полностью отвечает за устранение собственных клеток, если в них образуются маркеры поражений вирусами или раком.

Лабораторный метод диагностики

Врачи могут определить изменения уровня нейтрофилов по результатам анализа крови, который называется общим анализом крови с лейкоцитарной формулой, который определяет определяет группы лейкоцитов.

Врач может назначить тест, когда человек испытывает ряд симптомов, связанных с инфекцией, хроническими заболеваниями и травмами, такими как лихорадка, боль и истощение. Если первоначальный тест показывает большее или меньшее количество лейкоцитов, чем обычно, врач повторяет тест для подтверждения результатов. Если первоначальные результаты подтвердятся, врач проведет медицинский осмотр, задаст вопросы об образе жизни человека и изучит его историю болезни.

Если нет очевидных причин для изменения уровня лейкоцитов, то назначают более детальный анализ крови. Специалисты лаборатории будут искать специфические лейкоциты, такие как незрелые нейтрофилы, называемые миелобластами. Во время инфекции или хронического заболевания эти клетки выходят из костного мозга и созревают в крови вместо костного мозга. Если миелобласты или другие незрелые лейкоциты обнаруживаются в крови в высоких цифрах, врач порекомендует провести биопсию костного мозга.

Сбор костного мозга включает в себя введение длинной иглы в область таза. Процедура может быть очень болезненной, и образец берется в больнице под местным наркозом. Эксперты изучат образец костного мозга, чтобы увидеть, правильно ли развиваются нейтрофилы и другие клетки крови.

Если причина высокого или низкого уровня нейтрофилов все еще остается неопределенной, врач назначит другие анализы, чтобы попытаться точно определить причину изменений.

Препараты для лечения кандидоза

1. Лекарства Азолы – это семейство притивогрибковых препаратов,  название которых заканчивается суфиксом«-азол». Они блокируют производство эргостерина, важнейшего материала клеточной стенки дрожжевых грибков, что приводит к гибели грибков.К счастью эргостерин не является компонентом клеточной стенки клеток человека, поэтому эти препараты  не повреждают клетки человека. Примеры таких препаратов – миконазол, тиоконазол, клотримазол, флуконазол, бутоконазол.

2. Полиеновые антибиотики – включают нистатин и амфотерицин. Нистатин используется для лечения молочницы и поверхностных микозов. Амфотерицин применяют  при более сложных системных  кандидозах. Противогрибковыепрепараыт из группы полиенов, связываясь со стеролами в клеточной мембране грибов, нарушает ее проницаемость, что приводит к выходу основных компонентов клетки и ее гибели. Оказывают фунгистатическое действие.

а) В первые 2 недели жизни следует использовать такую же дозу мг / кг, как и у детей старшего возраста, но вводить каждые 72 часа; в возрасте 2-4 недели жизни, такую же дозу следует вводить каждые 48 часов. При отсутствии положительной реакции пациентов на лечение флуконазолом или при нечувствительности  Candidaalbicans к флуконазолу назначают препарат второй линии – интраконазол.

b) У пациентов со СПИДом и нейтропениями рекомендуется мониторинг уровня крови и, при необходимости, увеличение дозы итраконазола до 200 мг bd.

 Недавно разработан препарат вориконазол, который показал высокую эффективность при кандидозе. Более того, вориконазол является эффективным в отношении устойчивых  к флуконазолу штаммов C. albicans, что значительно расширяет возможности лечения кандидоза.

Геморрагический синдром у детей

Под термином «геморрагический синдром» понимают повышенную кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

1. При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).
2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями — носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме кровотечений после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.
3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над ее поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и (чаще) микрогематурией.
5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю-Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные.

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Прогноз

Ближайший и долгосрочный прогноз фебрильной нейтропении напрямую зависит от тяжести поражения, своевременности принятой адекватной терапии. Прогноз доброкачественного характера легкой степени течения практически во всех случаях благоприятен. Если патология вызвана злокачественным новообразованием, отягощенным лимфоцитопенией, прогноз менее благоприятный.

Около 21% больных, имеющих рассматриваемую патологию, которая развивалась на фоне раковых заболеваний различной локализации, ожидает неблагоприятный прогноз.

Врожденная фебрильная нейтропения может иметь хороший прогноз только в случае профилактической терапии, которая длится на протяжении всей жизни, или при удачной пересадке костного мозга. Исключением может стать только врожденная нейтропения хронического характера и доброкачественной этиологией, которая имеет низкий уровень вероятности инфекционного заражения.

[], [], []

Острые лейкозы у детей

Лейкозы являются самой частой формой злокачественных новообразований у детей. При этом подавляющее большинство острых лейкозов исходят из лимфоидной ткани (85%). Это связано, вероятно, и с исключительно бурным темпом роста лимфоидных образований у детей, превосходящим темпы роста любых других органов и тканей организма. Кроме самой мощной ростовой стимуляции через системы гормона роста и инсулина, лимфоидные образования дополнительно стимулируются и многочисленными инфекциями, иммунизациями, а также травмами. Выявлено, что «пик» частоты детских лейкозов приходится на возрастной период от 2 до 4 лет, и наивысшая частота лейкозов наблюдается у самых благополучных по семье, бытовому окружению и питанию детей. Своеобразным исключением являются дети с болезнью Дауна, также имеющие высокий риск возникновения лейкозов.

В клинической картине лейкоза сочетаются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией и нередко геморрагическими проявлениями, гиперпластические изменения кроветворных органов — увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко десен, яичек у мальчиков и любых внутренних органов, на которые распространяется опухолевая пролиферация. Главный путь в диагностике — констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или биоптатах костей. Вот уже более 20 лет как острый лимфобластный лейкоз у детей перестал быть фатальным заболеванием. Применение современных схем полихимиотерапии, иногда в сочетании с пересадками костного мозга, гарантирует либо длительное выживание, либо практическое излечение болезни у большинства больных.

Другие морфологические формы острых лейкозов могут протекать более упорно, и отдаленные результаты их лечения пока несколько хуже.

[], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], [], []